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Anticorpi anti-Citoplasma dei Neutrofili

Revisore:

Dr.ssa Valentina Pecoraro; Dipartimento Integrato Interaziendale di Medicina di Laboratorio e Anatomia Patologica, Azienda Ospedaliera Universitaria e Azienda USL di Modena

In Sintesi

Perché?

Per rilevare, diagnosticare e talvolta monitorare certe forme di vasculiti sistemiche (un disordine autoimmune che causa infiammazione dei vasi sanguigni) Per contribuire a discriminare tra la malattia di Crohn (MdC) e la colite ulcerosa (CU), i due tipi più comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD); come esame aggiuntivo agli altri test per IBD.

Quando?

In presenza di sintomi quali febbre, dolori muscolari, perdita di peso, insufficienza renale o polmonare, qualora il medico li attribuisca ad un disordine vascolare autoimmune.

In presenza di sintomi quali diarrea persistente o intermittente e dolore addominale, nel caso in cui il medico sospetti che siano riconducibili alle IBD o intenda distinguere tra MdC e UC.

Il campione

Un campione di sangue prelevato da una vena del braccio.

La preparazione

No, nessuna

L'Esame

Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che, erroneamente, bersagliano e attaccano specifiche proteine appartenenti alla classe dei neutrofili (un tipo di globuli bianchi).  Il test ANCA rileva e misura la quantità di tali anticorpi nel sangue. Due degli ANCA più comuni sono autoanticorpi diretti contro le proteine mieloperossidasi (MPO) e proteinasi 3 (PR3), noti rispettivamente come pANCA e cANCA.

Esistono due tipi di test ANCA: l’Immunofluorescenza indiretta e il saggio ELISA.

Il primo si basa sull’impiego di neutrofili fissati su un vetrino, incubati insieme al siero ottenuto dal campione di sangue in esame: gli eventuali ANCA presenti nel campione si legheranno alle proteine (antigeni)dei neutrofili. Incubando poi il vetrino con anticorpi marcati con fluorocromo, questi reagiranno con qualsiasi ANCA presente, producendo diversi modelli di fluorescenza visibili al microscopio. I tre modelli caratteristici sono visualizzati tramite una colorazione citoplasmatica (cANCA), una perinucleare (pANCA) e una atipica (X-ANCA).

Il secondo test invece viene utilizzato dai laboratori per misurare gli autoanticorpi anti-mieloperossidasi e anti-proteinasi in modo diretto.

La combinazione dei test ELISA e di immunofluorescenza è spesso utilizzata quando si sospettano casi di vasculite.

Gli ANCA possono essere presenti in diversi disordini autoimmuni che provocano infiammazione, danno tissutale e insufficienza d’organo:

  • Le vasculiti sistemiche sono un gruppo di malattie associate a danno e indebolimento dei vasi sanguigni: il restringimento e l’ostruzione di tali vasi determinano riducono il flusso sanguigno con conseguente danno ai tessuti e agli organi. Possono anche causare indebolimento di alcune aree della parete dei vasi, un fenomeno noto come aneurisma, esponendole al rischio di rottura. Le vasculiti sistemiche possono causare una gamma di sintomi molto varia, che dipende sia dal grado di attività autoimmune che dalle aree dell’organismo coinvolte. Alcuni tipi di vasculiti sistemiche sono strettamente associate alla produzione di ANCA, quali:
  • poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)
  • poliangite microscopica
  • granulomatosi eosinofila conpoliangite (sindrome di Churg Strauss)
  • poliartrite nodosa (PAN)

(Per maggiori informazioni su queste specifiche patologie, vedi l’articolo sulle Vasculiti).

Gli anticorpi cANCA/PR3 sono più frequentemente associati alla poliangite granulomatosa, mentre gli anticorpi pANCA/MPO alla poliangite microscopica; tuttavia entrambi possono essere presenti in tutti e tre i tipi di poliangite,  con diversi gradi di reattività.

  • La colite ulcerosa (CU)è un tipo di malattia infiammatoria intestinale (IBD)associata a gonfiore e danneggiamento dei tessuti di rivestimento del colon. Può essere difficile distinguere tra CU e malattia di Crohn (MdC), un altro tipo di IBD che può colpire qualsiasi parte del tratto intestinale. La presenza di ANCA atipici è generalmente associata a CU (nell’80% dei pazienti), mentre è rilevata solo nel 20% dei pazienti con MdC.

Come e Perchè

Quali informazioni è possibile ottenere?

Il test per gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili può essere utilizzato:

  • Come supporto per rilevare e diagnosticare varie forme di vasculite autoimmune, incluse la poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener), la poliangite microscopica e la granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss). Talvolta questo test viene impiegato nel corso del monitoraggio della terapia e/o per rilevare la presenza di recidive di tali patologie (per maggiori informazioni dettagliati riguardo a queste patologie, vedi l’articolo sulle Vasculiti).
  • Per contribuire a discriminare tra colite ulcerosa (CU) e malattia di Crohn (MdC), due tipi comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD).

Alcuni laboratori eseguono tutti e tre i test -ANCA, MPO e PR3- come pannello, mentre altri eseguono MPO e PR3 solo se il test di primo livello ANCA risulta positivo.

Domande Frequenti

Oltre agli ANCA, quali altri test di laboratorio possono essere eseguiti?

A supporto della diagnosipossono essere eseguiti dei test aggiuntivi, cheincludono:

  • velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES) e /o proteina C-reattiva, per controllare l’andamento dell’infiammazione
  • emocromo completo, per misurare e valutare la quantità di globuli rossi e globuli bianchi
  • analisi dell’urina, urea e creatinina, per valutare la funzionalità renale
  • solo per alcuni pazienti test per virus quali l’epatite o il cytomegalovirus,

Poiché i sintomi associati alla vasculite e alle malattie infiammatorie intestinali possono essere presenti anche in numerose altre patologie altri test vengono eseguiti prima (o insieme) dei test ANCA, con lo scopo di escludere ulteriori cause per quei sintomi.

Fonti

Fonti utilizzate nella revisione corrente

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Tracy, C. and Papdopoulos, P. (2017 December 2, Updated).Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis). Medscape Rheumatology. Available online at https://emedicine.medscape.com/article/332622-overview.Accessed March 2019.

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Tebo, A. (2018 March, Updated). Systemic Vasculitis.ARUP Consult.Available online at https://arupconsult.com/content/vasculitis.Accessed March 2019.

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