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Complemento

Noto anche come: C1, C1q, C2, C3, C4, CH50, CH100
Nome ufficiale: Attività del Complemento; Proteine del Complemento; Attività totale emolitica del Complemento
Ultima Revisione: 28.09.2018
Ultima Modifica: 01.10.2018

Articolo approvato dal Comitato editoriale di labtestsonline.org ed in corso di revisione da parte del Comitato editoriale italiano

In Sintesi

Perché?

Per stabilire se sono presenti difetti o anomalie delle proteine del complemento, tali da favorire l’insorgere di infezioni o aumentare l’attività autoimmunitaria; per monitorare l’attività e la terapia di patologie autoimmuni e di patologie correlate con l’attività del complemento (Le carenze del complemento comprendono l'1%-10% di tutte le immunodeficienze primarie).

Quando?

In presenza di infezioni microbiche ricorrenti (tipicamente batteriche), di infiammazione o edema senza apparente ragione o in presenza di sintomi associati a patologie autoimmuni; come supporto al monitoraggio di una condizione acuta o cronica riguardante alterazioni del sistema del complemento.

Il campione

Un campione di sangue venoso prelevato dal braccio.

La preparazione

No, nessuna.

L'Esame

Il sistema del complemento è un sistema complesso composto da più di 60 proteine, di cui circa 30 circolanti, che cooperano per promuovere la risposta immunitaria e infiammatoria. Il test del complemento misura la quantità o l’attività delle proteine del complemento presenti nel circolo ematico.

Il ruolo principale di queste proteine è distruggere le sostanze estranee, come batteri e virus. Il nome "complemento" deriva da ruolo di sostegno di queste proteine all'attività di altri agenti del sistema immunitario, come gli anticorpi. Il sistema del complemento si attiva perciò anche in presenza di patologie autoimmuni nelle quali l’organismo produce anticorpi in grado di riconoscere organi e tessuti appartenenti all’organismo stesso (autoanticorpi).

Il sistema del complemento fa parte del sistema immunitario innato. A differenza del sistema immunitario acquisito, che produce anticorpi che riconoscono e proteggono l’organismo da minacce specifiche, il sistema immunitario innato è aspecifico ma è in grado di rispondere rapidamente alle sostanze estranee. Inoltre, non necessita di una preventiva esposizione al microrganismo estraneo, né mantiene memoria di quelli con i quali è venuto in contatto.

Esistono nove proteine principali del complemento, denominate da C1 a C9. Esse sono affiancate e regolate da numerose sottocomponenti e inibitori. Le proteine C1-C9, insieme a tutte le altre proteine del complemento, interagiscono secondo un modello a cascata che determina l’attivazione, l’amplificazione, la frammentazione e la formazione di complessi in grado di rispondere alle infezioni, di attaccare i tessuti considerati estranei (come nei trapianti), di agire nelle infiammazioni e nei processi di morte cellulare (apoptosi).

L’attivazione del complemento può essere iniziata seguendo diverse vie, che sono denominate via di attivazione classica (che include le proteine C1qrs, C2 e C4), alternativa (che include il C3, il fattore B e la properdina) o della lectina. Tuttavia il prodotto finale di tutte le diverse vie di attivazione è sempre lo stesso: la formazione del Complesso di Attacco della Membrana (MAC). L’attivazione del complemento causa diversi eventi (Cascata del complemento):

  • Il MAC si lega alla superficie di tutti i microrganismi o cellule anomale che sono state avviate alla distruzione. Così facendo provoca una lesione (foro) nella membrana cellulare, causando la lisi della cellula, cioè la sua distruzione per fuoriuscita del contenuto, analogamente a quanto succede bucando un palloncino pieno d’acqua.
  • Aumenta la permeabilità dei vasi sanguigni, permettendo ai globuli bianchi (leucociti) di fuoriuscire dal torrente circolatorio e spostarsi nei tessuti.
  • Attrae i leucociti nella sede dell’infezione
  • Stimola la fagocitosi, un processo attraverso il quale i microrganismi vengono “inghiottiti” dai macrofagi e dai neutrofili e così uccisi.
  • Aumenta la solubilità degli immunocomplessi, favorendone così l’eliminazione dal sangue.

Il test del complemento permette di misurare nel sangue la quantità o l’attività delle proteine del complemento. Per valutare se il sistema funziona normalmente, le componenti del complemento possono essere misurate singolarmente o nel loro insieme. Le proteine del complemento misurate più frequentemente sono la C3 e la C4. Nel caso in cui il clinico sospetti la presenza di un difetto non evidenziabile con la misura del C3 e del C4, può essere misurata l’attività totale del complemento (CH50). Il CH50 misura la funzionalità completa della via classica di attivazione del complemento C1-C9. Se questa misura è al di fuori dell’intervallo di riferimento, ciascuna delle nove diverse proteine può essere misurata individualmente per individuare
deficit ereditari o acquisiti.

Come e Perchè

Quali informazioni è possibile ottenere?

Le proteine testate più frequentemente per stabilire se una malattia o una particolare condizione di un paziente sono causate del tutto o in parte da deficit o anomalie del sistema del complemento, sono le proteine C3 e C4. Nel caso in cui il clinico voglia indagare l’attività complessiva della via classica di attivazione del complemento, può 

essere prescritta la misura dell’attività totale del complemento (CH50). Inoltre, per accertare eventuali deficit, possono essere richiesti ulteriori test riguardanti altre proteine del sistema del complemento.

La misura del complemento può essere richiesta:

  • Come supporto alla diagnosi della causa di infezioni microbiche ricorrenti (come quelle causate da Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides, Neisseria gonorrhea), di angioedema o d'infiammazione.
  • Come supporto alla diagnosi e al monitoraggio di malattie autoimmuni acute e croniche, come il Lupus e l’artrite reumatoide.
  • Nel monitoraggio delle malattie correlate a immunocomplessi come glomerulo-nefriti (un disordine renale), malattia da siero e vasculiti (infiammazione dei vasi sanguigni).

Domande Frequenti

Quali sono le altre componenti del sistema immunitario innato?

Includono:

  • Il sistema fagocitario (leucociti, compresi neutrofili e monociti/macrofagi) la cui funzione è di ingerire e digerire i microrganismi estranei
  • I mediatori dell’infiammazione prodotti da vari tipi di cellule, come i basofili, i mastociti e gli eosinofili
  • Le cellule Natural Killer (NK), linfociti specializzati in grado di uccidere alcune cellule tumorali, microorganismi e cellule infettate dai virus
  • Citochine e proteine della fase acuta, che sono un gruppo di proteine solubili che possono causare cambiamenti nella crescita di molte cellule, compresi i globuli bianchi che le producono.

Risorse per i Professionisti

Documenti, Documenti SIBioC e Intersocietari
Estratti Biochimica Clinica (Rivista Ufficiale di SIBioC - Medicina di Laboratorio)

Fonti

Fonti utilizzate nella revisione corrente

2018 review performed by Kimia Sobhani, PhD, Director, Core labs, Cedars-Sinai Medical Center.

(January 29, 2014) V.M. Holers. Complement and its receptors: new insights into human disease. Available online at https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=24499275. Accessed on 5/28/18.

(October 17, 2012) B. Nilsson. Complement Diagnostics: Concepts, Indications, and Practical Guidelines. Available online at https://www.hindawi.com/journals/jir/2012/962702/. Accessed on 5/28/2018.

 

(March 26, 2018) R.A. Schwartz. Complement Deficiencies. Available online at https://emedicine.medscape.com/article/135478-overview. Accessed on 5/28/2018.

(August 17, 2012) J. Charchaflieh. The Role of Complement System in Septic Shock. Available online at https://www.hindawi.com/journals/jir/2012/407324/. Accessed on 5/28/2018.

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