Noto anche come
ACA
Anticorpi Anti-centromero
Nome ufficiale
ACA
Ultima Revisione:
Ultima Modifica:
24.05.2018.
In Sintesi
Perché Fare il Test?

Per rilevare la presenza di anticorpi anti-centromero (ACA); come supporto alla diagnosi della sclerodermia cutanea limitata o sindrome CREST.

Quando Fare il Test?

In presenza di uno o più sintomi di sindrome CREST.

Che Tipo di Campione Viene Richiesto?

Un campione di sangue venoso prelevato dal braccio.

Il Test Richiede una Preparazione?

No, nessuna.

L'Esame

Gli anticorpi anti-centromero (ACA) sono autoanticorpi, ovvero proteine prodotte dal sistema immunitario in grado di riconoscere erroneamente come estranei i tessuti dell’organismo di appartenenza. Gli ACA sono uno degli anticorpi antinucleo esistenti, e sono in grado di riconoscere il centromero, ossia una componente dei cromosomi, contenuto nel nucleo delle cellule nucleate dell’organismo. Il test ACA rileva e misura la quantità di questi autoanticorpi nel circolo ematico, come supporto alla diagnosi di sclerodermia.
La sclerodermia (nota anche con il nome di sclerosi sistemica) è un gruppo di rare patologie del tessuto connettivo. Esistono due distinti sottotipi di sclerodermia: la sclerosi sistemica cutanea diffusa, che interessa l’intero organismo, e la sclerosi sistemica cutanea limitata. Questo sottogruppo viene definito sulla base dell’estensione dell’interessamento tissutale. Gli ACA sono presenti nel 60-80% delle persone affette da sclerodermia cutanea limitata; solo il 5% delle persone affette da sclerodermia cutanea diffusa invece presenta ACA.
La sclerodermia cutanea limitata è tipicamente associata con uno o più sintomi noti con il nome di sindrome CREST.

I sintomi della sindrome CREST includono:

  • Calcinosi (Calcinosis) – deposito di calcio sottocutaneo
  • Fenomeno di Raynaud (Raynaud phenomenon) – episodi di diminuzione dell’apporto sanguigno alle dita dei piedi e delle mani
  • Dismotilità Esofagea (Esophageal dysfunction) -- difficoltà di deglutizione, reflusso acido e bruciore di stomaco
  • Sclerodattilia (Sclerodactyly) – ispessimento della pelle delle dita con pelle lucida
  • Teleangectasia – presenza di punti rossi sulla pelle dovuti a gonfiore dei capillari

Gli ACA sono presenti in più del 95% delle persone affette dalla sindrome CREST.

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Come e Perché
  • Come viene raccolto il campione per il test?

    Tramite un prelievo di sangue venoso dal braccio.

  • Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione?

    No, non è necessaria alcuna preparazione.

  • Quali informazioni è possibile ottenere?

    Gli anticorpi anti-centromero (ACA) sono richiesti come supporto alla diagnosi dalla patologia autoimmune chiamata sclerodermia cutanea limitata, una forma di sclerodermia sistemica, in presenza di sindrome CREST. Questo test può essere utile nella diagnosi differenziale tra questa patologia e altre caratterizzate dalla presenza di sintomi analoghi.
    Gli ACA sono autoanticorpi, ossia proteine del sistema immunitario in grado di riconoscere erroneamente dei tessuti dell’organismo di appartenenza.
    Questo test fornisce al clinico ulteriori informazioni in seguito ad un test ANA positivo, ossia in presenza di autoanticorpi antinucleo, in particolar modo caratterizzato da positività nucelolare, maculata o centormerica (Per maggiori dettagli si rimanda alla pagina “ANA”).
    Questo esame può essere richiesto insieme al test per la ricerca di anticorpi anti-topoisomerasi (Scl-70) e in genere viene effettuato come parte del Pannello ENA (pannello anticorpale per gli antigeni nucleari estraibili). Anche l’autoanticorpo Scl-70 può essere presente nella sclerodermia.
    Il test ACA può essere richiesto insieme ad altri test per gli autoanticorpi, inclusi gli ANA.

  • Quando viene prescritto?

    Il test ACA viene prescritto in seguito ad un riscontro positivo per il test ANA e la presenza di sintomi associati alla sindrome CREST. Questi sintomi includono:

    • Calcinosi (Calcinosis) – deposito di calcio sottocutaneo
    • Fenomeno di Raynaud (Raynaud phenomenon) – episodi di diminuzione dell’apporto sanguigno alle dita dei piedi e delle mani
    • Dismotilità Esofagea (Esophageal dysfunction) -- difficoltà di deglutizione, reflusso acido, e bruciore di stomaco
    • Sclerodattilia (Sclerodactyly) – ispessimento della pelle delle dita con pelle lucida
    • Teleangectasia -- presenza di punti rossi sulla pelle dovuti a gonfiore dei capillari
  • Cosa significa il risultato del test?

    La positività per il test ACA accompagnata alla presenza di sintomi CREST, indica verosimilmente la presenza di una sclerodermia cutanea limitata. Gli ACA vengono trovati nel 60-80% delle persone affette da sclerodermia cutanea limitata e possono essere presenti in più del 95% delle persone con sintomi CREST.

    La negatività per il test ACA indica la probabile associazione dei sintomi ad un’altra patologia. Tuttavia, benché sia un evento raro, è possibile che un individuo, seppur affetto da sclerodermia cutanea limitata, non produca anticorpi anti-centromero.

  • C’è altro da sapere?

    Gli ACA possono essere presenti in altre patologie autoimmuni, come il lupus, l’artrite reumatoide o la cirrosi biliare primaria.
    In genere, solo le persone con sintomi CREST vengono sottoposti al test ACA. Tuttavia, alcune persone possono risultare positive al test ACA prima della comparsa dei sintomi e il test ACA può quindi essere effettuato insieme ad altri test per la diagnosi di patologie autoimmuni.
    La quantità di ACA presenti non correla, di solito, con la gravità della patologia.

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Domande Frequenti
Fonti

Fonti utilizzate nella revisione corrente

Reviewed January 2016 by Boris Calderon, MD, DABCC, FACB, NIH.

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