Noto anche come
ZPP
ZP
ZnP
Protoporfirina eritrocitaria libera (FEP)
Nome ufficiale
Zincoprotoporfirina
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 20.02.2018.
In Sintesi
Perché Fare il Test?

Per lo screening e il monitoraggio dell’esposizione cronica al piombo; per rilevare un deficit di ferro nei bambini.

Quando Fare il Test?

In caso di esposizione cronica al piombo, come parte di un programma di monitoraggio dell’esposizione al piombo e/o in caso di sospetto avvelenamento da piombo. Può essere richiesto anche come parte del programma di screening per il deficit di ferro nei bambini e negli adolescenti.

Che Tipo di Campione Viene Richiesto?

Un prelievo di sangue venoso dal braccio o una goccia di sangue ottenuta tramite la puntura di un dito.

 

Il Test Richiede una Preparazione?

No, nessuna.

L'Esame

Questo test misura la concentrazione di Zincoprotoporfirina (ZPP) nel sangue. La ZPP è normalmente presente in piccole quantità all’interno degli eritrociti, ma la carenza di calcio o l’avvelenamento da piombo possono determinare un suo incremento.

Per capire come i livelli di ZPP possano essere influenzati sia dalla presenza di quantità eccessive di piombo che dalla carenza di ferro, è necessario avere maggiori informazioni riguardo al gruppo eme.

Il gruppo eme (Fe-protoporfirina IX) è un componente essenziale dell’emoglobina, la proteina contenuta all’interno degli eritrociti e deputata al trasporto dell’ossigeno dai polmoni a tutti gli organi e tessuti dell’organismo.

La formazione del gruppo eme prevede una serie di passaggi che culminano nell’inserimento di un atomo di ferro all’interno di una molecola chiamata protoporfirina. In condizioni di carenza di ferro o nel caso in cui l’inserimento del ferro sia inibito, come in presenza di quantità eccessive di piombo, la protoporfirina lega lo zinco piuttosto che il ferro con la conseguente formazione della zinco-protoporfirina. La ZPP non è in grado di legare l’ossigeno e pertanto non svolge l’importante ruolo svolto fisiologicamente dal gruppo eme.

La misura della ZPP può essere effettuata:

  • Tramite la misura della protoporfirina eritrocitaria libera (FEP) che misura sia la ZPP, che corrisponde a circa il 90% della protoporfirina presente negli eritrociti, che la protoporfirina libera che non è legata allo zinco.
  • Tramite il calcolo del rapporto ZPP/eme che fornisce un’indicazione della quantità di ZPP in rapporto alla quantità di eme normale (contenente ferro) presente all’interno degli eritrociti.
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Come e Perché
  • Come viene raccolto il campione per il test?

    La FEP viene misurata direttamente in un campione di sangue intero ottenuto tramite prelievo venoso. Per la misura del rapporto ZPP/eme, una goccia di sangue ottenuta pungendo la punta delle dita viene inserita in uno strumento chiamato ematofluorimetro. Questo strumento misura la fluorescenza di ZPP e riporta la quantità di ZPP per numero di molecole di eme. Poiché per questo metodo viene richiesta solo una goccia di sangue, è di solito il metodo utilizzato preferenzialmente nei bambini.

  • Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione?

    No, non è necessaria alcuna preparazione.

     

  • Quali informazioni è possibile ottenere?

    La zincoprotoporfirina (ZPP) è richiesta principalmente come supporto alla diagnosi di deficit di ferro nei bambini e per scoprire e monitorare l’esposizione cronica al piombo negli adulti.

    La ZPPè una sostanza normalmente presente in piccole quantità all’interno degli eritrociti. La maggior parte della protoporfirina presente all’interno degli eritrociti è legata al ferro per formare il gruppo eme, la molecola responsabile del trasporto di ossigeno. Lo zinco può legare la protoporfirina al posto del ferro in condizioni di carenza di ferro tali da non permettere la formazioni di quantità sufficienti di gruppo eme, o in presenza di quantità eccessive di piombo in grado di inibire la formazione del gruppo eme. I livelli di ZPP quindi aumentano in presenza di carenza di ferro o avvelenamento da piombo.

    La misura della ZPP può essere effettuata:

    • Tramite la misura della protoporfirina eritrocitaria libera (FEP) che misura sia la ZPP, che corrisponde a circa il 90% della protoporfirina presente negli eritrociti, e la protoporfirina libera che non è legata allo zinco.
    • Tramite il calcolo del rapporto ZPP/eme che fornisce un’indicazione della quantità di ZPP in rapporto alla quantità di eme normale (contenente ferro) presente all’interno degli eritrociti.
       
    Esposizione al piombo

    La misura della ZPP può essere richiesta, insieme alla misura dei livelli di piombo, per rilevare l’esposizione cronica al piombo. Sono a maggior rischio di esposizione cronica le persone che per hobby o per lavoro sono a contatto con prodotti contenenti piombo. L’inalazione di polveri contenenti piombo o la manipolazione di prodotti contenenti piombo può comportare l’aumento dei suoi livelli ematici.

    Negli ultimi anni la piombemia (piombo nel sangue) nella popolazione generale adulta è considerevolmente diminuita, grazie alle normative che disciplinano l’utilizzo del piombo in prodotti di consumo (come le benzine) o a quelle riguardanti la sicurezza sul luogo di lavoro (Protezione dei lavoratori dagli Agenti Chimici Pericolosi; D.Lgs. 81/08). Il monitoraggio dei livelli di piombo e ZPP nel sangue delle persone esposte cronicamente al piombo per motivi di lavoro, è fortemente raccomandata. L’utilizzo della misura della ZPP permette di valutare il livello medio di esposizione al piombo negli ultimi 3-4 mesi.
    Il test ZPP non è sufficientemente sensibile da poter essere utilizzato nello screening di esposizione cronica al piombo nei bambini. Questo perché la concentrazione massima di piombo considerata sicura nei bambini è stata collocata ad un livello molto basso, per minimizzare l’impatto negativo dell’esposizione al piombo sullo sviluppo. Pertanto in questa categoria di pazienti, lo screening di esposizione al piombo dovrebbe essere effettuato tramite la misura della piombemia.

    Anemia sideropenica (da carenza di ferro)

    Nei bambini spesso la misura del rapporto ZPP/eme viene richiesta come indicatore precoce del deficit di ferro. L’alterazione di questo paramento è infatti uno dei primi segni di mancanza di ferro e nella maggior parte dei bambini risulta elevato prima della comparsa di segni e i sintomi evidenti di anemia. Il riscontro di un’alterazione del rapporto ZPP/eme richiede comunque l’esecuzione di ulteriori test per la formulazione di una diagnosi di carenza di ferro.

  • Quando viene prescritto?

    La misura della ZPP insieme a quella della piombemia può essere richiesta nel caso in cui esista il sospetto o si sia a conoscenza di un’esposizione cronica al piombo. I segni e sintomi di avvelenamento da piombo includono:

    • Alta pressione arteriosa
    • Intorpidimento e/o formicolio delle mani e dei piedi
    • Perdita di memoria o disturbi dell’umore
    • Debolezza
    • Dolore addominale
    • Mal di testa
       

    Questo test può essere richiesto anche nell’ambito del monitoraggio per la sicurezza sui luoghi di lavoro o in persone che, per hobby, fanno usualmente uso di prodotti contenenti piombo (come le vernici usate per la colorazione del vetro).
    La misura del rapporto ZPP/eme può invece essere richiesta nello screening per la rilevazione della carenza di ferro nei bambini e negli adolescenti o nel caso in cui si sospetti una carenza di ferro. Alcuni sintomi di carenza di ferro includono:

    • Stanchezza cronica e affaticamento
    • Vertigini
    • Debolezza
    • Mal di testa
       

    Nel caso di anemia sideropenica grave, possono essere presenti difficoltà respiratorie, vertigini, dolore toracico, mal di testa e dolori alle gambe. I bambini possono sviluppare disordini cognitivi (dell’apprendimento). Oltre ai sintomi generali di anemia esistono sintomi caratteristici della carenza di ferro. Questi includono l’alterazione del gusto nota con il nome di “pica” che spinge il paziente ad ingerire sostanze insolite come liquirizia, gesso, sporcizia o argilla, la presenza di lingua liscia e rossa con sensazione di bruciore, di piaghe agli angoli della bocca e di unghie di mani e piedi a forma di cucchiaio.

  • Cosa significa il risultato del test?

    La concentrazione di ZPP nel sangue intero è di norma molto bassa. Un aumento della ZPP è indicativo di un disordine nella normale produzione del gruppo eme, ma non ne identifica la causa. Le motivazioni principali dell’aumento della ZPP sono la carenza di ferro e l’avvelenamento da piombo.

    E’ molto importante che i livelli di ZPP siano valutati nel contesto dell’anamnesi del paziente, delle conclusioni cliniche e del risultato di altri test come la ferritina, il piombo nel sangue e la conta completa dei parametri ematici. È altresì possibile che il paziente presenti sia un deficit di ferro che un avvelenamento da piombo.

    In casi di esposizione cronica al piombo, la ZPP riflette i livelli medi di piombo dei 3-4 mesi precedenti. Tuttavia, la quantità di piombo presente nel sangue al momento del test e la quantità di piombo accumulata negli organi e nelle ossa, non può essere determinata con la misura della ZPP. In seguito all’esposizione, i valori della ZPP aumentano più lentamente rispetto alla concentrazione di piombo nel sangue, e richiedono molto più tempo per abbassarsi nuovamente dopo che l’esposizione al piombo è cessata.

    Un aumento del rapporto ZPP/eme in un bambino è per lo più dovuto ad una carenza di ferro. La diminuzione del rapporto ZPP/eme in seguito alla somministrazione di ferro indica invece l’efficacia della terapia.

  • C’è altro da sapere?

    La ZPP può essere elevata in condizioni infiammatorie, in presenza di infezioni e in pazienti affetti da gravi disturbi emopoietici, ma non è generalmente usata per il monitoraggio o la diagnosi di queste patologie. La protoporfiria e la Porfiria eritropoietica congenita sono due patologie ereditarie caratterizzate dalla presenza di livelli elevati di ZPP. Entrambe queste patologie sono rare e, se presenti, sono caratterizzate da sintomi associati alla pelle, come l’estrema sensibilità alla luce del sole.

    In base al metodo usato per la misura della ZPP, altre sostanze presenti nel sangue come la bilirubina e la riboflavina, possono produrre risultati falsamente positivi. Valori falsamente negativi possono invece presentarsi in campioni non correttamente protetti dalla luce prima dell’esecuzione del test.

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Domande Frequenti
Fonti

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