Noto anche come
C1
C1q
C2
C3
C4
CH50
CH100
Nome ufficiale
Attività del Complemento; Proteine del Complemento; Attività totale emolitica del Complemento
Ultima Revisione:
Ultima Modifica:
22.05.2018.
In Sintesi
​​​​​​​Perché Fare il Test?

Per stabilire se sono presenti difetti o anomalie delle proteine del complemento, tali da favorire l’insorgere di infezioni o aumentare l’attività autoimmunitaria; per monitorare l’attività e la terapia di patologie autoimmuni e di patologie correlate con l’attività del complemento.

Quando Fare il Test?

In presenza di infezioni microbiche ricorrenti (tipicamente batteriche), di infiammazione o edema senza apparente ragione, o in presenza di sintomi associati a patologie autoimmuni; come supporto al monitoraggio di una condizione acuta o cronica riguardante alterazioni del sistema del complemento.

Che Tipo di Campione Viene Richiesto?

Un campione di sangue venoso prelevato dal braccio.

Il Test Richiede una Preparazione?

No, nessuna.

L'Esame

Il sistema del complemento è un sistema complesso composto da più di 30 proteine circolanti che cooperano per promuovere la risposta immunitaria e infiammatoria. Il ruolo principale di queste proteine è distruggere le sostanze estranee, come batteri e virus. Il sistema del complemento si attiva anche in presenza di patologie autoimmuni nelle quali l’organismo produce anticorpi in grado di riconoscere organi e tessuti appartenenti all’organismo stesso (autoanticorpi). Il test del complemento misura la quantità o l’attività di queste proteine del complemento presenti nel circolo ematico.

Il sistema del complemento fa parte del sistema immunitario innato. A differenza del sistema immunitario acquisito, che produce anticorpi che riconoscono e proteggono l’organismo da minacce specifiche, il sistema immunitario innato è aspecifico ma è in grado di rispondere rapidamente a sostanze estranee. Inoltre, non necessita di una preventiva esposizione al microrganismo estraneo, né mantiene memoria di quelli con i quali è venuto precedentemente in contatto. Esistono nove proteine principali del complemento, denominate da C1 a C9. Esse sono affiancate e regolate da numerose sottocomponenti e inibitori. Le proteine C1-C9, insieme a tutte le altre proteine del complemento, interagiscono secondo un modello a cascata che determina l’attivazione, l’amplificazione, la frammentazione e la formazione di complessi in grado di rispondere alle infezioni, di attaccare i tessuti considerati estranei (come nei trapianti), di agire nelle infiammazioni e nei processi di morte cellulare (apoptosi).

L’attivazione del complemento può essere iniziata seguendo diverse vie, che sono denominate via di attivazione classica, alternativa o della lectina. Tuttavia il prodotto finale di tutte le diverse vie di attivazione è sempre lo stesso: la formazione del Complesso di Attacco della Membrana (MAC). L’attivazione del complemento causa diversi eventi (Cascata del complemento):

  • Il MAC si lega alla superficie di tutti i microrganismi o cellule anomale che sono state avviate alla distruzione. Così facendo provoca una lesione (foro) nella parete della membrana, causandone la lisi, cioè la distruzione della cellula per fuoriuscita del loro contenuto, analogamente a quanto succede bucando un palloncino pieno d’acqua.
  • Aumenta la permeabilità dei vasi sanguigni, permettendo ai globuli bianchi (leucociti) di fuoriuscire dal torrente circolatorio e spostarsi nei tessuti.
  • Attrae i leucociti nella sede dell’infezione
  • Stimola la fagocitosi, un processo attraverso il quale i microrganismi vengono “inghiottiti” dai macrofagi e dai neutrofilie così uccisi.
  • Aumenta la solubilità degli immunocomplessi, favorendone così l’eliminazione dal sangue.

Il test del complemento permette di misurare nel sangue la quantità o l’attività delle proteine del complemento. Per valutare se il sistema funziona normalmente, le componenti del complemento possono essere misurate singolarmente o nel loro insieme. Le proteine del complemento misurate più frequentemente sono la C3 e la C4. Nel caso in cui il clinico sospetti la presenza di un difetto non evidenziabile con la misura del C3 e del C4, può essere misurata l’attività totale del complemento (CH50 o CH100). Il CH50 misura la funzionalità completa della via classica di attivazione del complemento C1-C9. Se questa misura è al di fuori dell’intervallo di riferimento, ciascuna delle nove diverse proteine può essere misurata individualmente per individuare deficit ereditari o acquisiti.

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Come e Perché
  • Come viene raccolto il campione per il test?

    Tramite un prelievo di sangue venoso dal braccio.

  • Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione?

    No, non è necessaria alcuna preparazione.

  • Quali informazioni è possibile ottenere?

    Le proteine testate più frequentemente per stabilire se una malattia o una particolare condizione di un paziente sono causate del tutto o in parte da deficit o anomalie del sistema del complemento, sono le proteine C3 e C4. Nel caso in cui il clinico voglia indagare l’attività complessiva della via classica di attivazione del complemento, può essere prescritta la misura dell’attività totale del complemento (CH50 o CH100). Inoltre, per accertare eventuali deficit, possono essere richiesti ulteriori test riguardanti altre proteine del sistema del complemento.

    La misura del complemento può essere richiesta:

    • Come supporto alla diagnosi della causa di infezioni microbiche ricorrenti (come quelle causate da Streptococcus pneumoniaeNeisseria meningitidesNeisseria gonorrhea), di angioedema o di infiammazione.
    • Come supporto alla diagnosi e al monitoraggio di malattie autoimmuni acute e croniche, come il Lupus Sistemico Eritematoso (SLE) e l’artrite reumatoide.
    • Nel monitoraggio delle malattie correlate a immunocomplessi come glomerulo-nefriti (un disordine renale), malattia da siero e vasculiti (infiammazione dei vasi sanguigni).
  • Quando viene prescritto?

    La misura del complemento può essere richiesta in presenza di infiammazione o edema senza cause apparenti o di sintomi di un disordine autoimmune come il LES. Può anche essere richiesto nel caso in cui il clinico sospetti una patologia riconducibile alla presenza di immunocomplessi e voglia accertare lo stato del sistema del complemento.

    Nel caso in cui l’attività totale del complemento (CH50 o CH100) risulti alterata, può essere richiesta la misura dei singoli componenti del complemento, per l’identificazione delle componenti diminuite o anomale. I livelli di C3 e C4 sono gli esami più frequentemente richiesti, ma nel caso in cui si sospettino altri tipi di deficit, può essere richiesta anche la misura di altri componenti, come ad esempio dell’inibitore del C1. Spesso la misura del C3 e del C4 viene richiesta insieme, poiché è importante anche la determinazione del rapporto tra questi due elementi.

    In seguito alla diagnosi di una condizione acuta o cronica, la misura del complemento può essere utilizzata per avere un’idea approssimativa della gravità della patologia (assumendo che la gravità sia legata ad una diminuzione dei livelli del complemento). La misura del complemento può essere anche richiesta occasionalmente, nel caso in cui il clinico voglia monitorare l’attività di una patologia a carico del complemento.

  • Cosa significa il risultato del test?

    I livelli del complemento possono diminuire per la presenza di un deficit ereditario (condizione relativamente rara) o di un aumentato consumo. Il deficit ereditario di una delle proteine del complemento di norma provoca una maggior frequenza di infezioni microbiche. La diminuzione dei livelli del complemento è spesso associata anche ad un maggior rischio di sviluppare disordini autoimmuni. Nel LES (Lupus Eritematoso Sistemico) in genere sono diminuiti i livelli sia del C3 che del C4, mentre in corso di setticemia e di infezioni causate da funghi o parassiti come la malaria, sono diminuiti solo i livelli di C3.

    Se il deficit è causato da una patologia acuta o cronica sottostante, i livelli di complemento ritornano di solito alla normalità, non appena la patologia stessa viene risolta.

    La diminuzione dei livelli del complemento può essere osservata in presenza di:

    • Infezioni microbiche ricorrenti (per lo più batteriche)
    • Malattie autoimmuni, compresi LES e artrite reumatoide
    • Angioedema ereditario
    • Angiodema acquisito
    • Vari tipi di malattie renali, comprese: glomerulo nefrite, nefrite da lupus, nefrite membranosa, nefropatia da IgA
    • Cirrosi
    • Epatite
    • Malnutrizione
    • Setticemia
    • Malattia da siero (malattia da immunocomplessi)
       

    In corso di infiammazione cronica o acuta, i livelli delle proteine del complemento sono di solito aumentati, insieme a quelli di proteine non correlate, dette di fase acuta. Tutte queste rientrano nella normalità in seguito alla risoluzione della patologia. Tuttavia, in questo caso, in confronto alla Proteina C reattiva largamente richiesta, le proteine del complemento vengono misurate raramente; pertanto la rilevanza della loro misura in questa situazione non viene discussa.

    Livelli aumentati dell’attività del complemento possono essere riscontrati in corso di:

    • Cancro (leucemialinfoma di Hodgkin, sarcoma)
    • Colite ulcerosa
    • Tiroidite
    • Infarto acuto del miocardio
    • Sarcoidosi
    • Artrite reumatoide giovanile
  • C'è altro da sapere?

    L’aumento o la diminuzione dei livelli del complemento non sono in grado di diagnosticare la patologia dalla quale è affetto un paziente, ma forniscono indicazioni riguardo il coinvolgimento del sistema immunitario.

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Domande Frequenti
  • Quali sono le altre componenti del sistema immunitario innato?

    Includono:

    • Il sistema fagocitario (leucociti, compresi neutrofili e monociti/macrofagi) la cui funzione è di ingerire e digerire i microorganismi estranei
    • I mediatori dell’infiammazione prodotti da vari tipi di cellule, come i basofili, i mastociti e gli eosinofili
    • Le cellule Natural Killer (NK), linfociti specializzati in grado di uccidere alcune cellule tumorali, microorganismi e cellule infettate dai virus
    • Citochine e proteine della fase acuta, che sono un gruppo di proteine solubili che possono causare cambiamenti nella crescita di molte cellule, compresi i globuli bianchi che le producono.
Fonti

Fonti utilizzate nella revisione corrente

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