Noto anche come
cANCA
pANCA
Serin-proteasi 3
MPO
PR3
Anticorpi anticitoplasma
3-ANCA
PR3-ANCA
MPO-ANCA
Anticorpi anti-mieloperossidasi
Anticorpi anti-proteinasi 3
Nome ufficiale
ANCA
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 30.12.2019.
In Sintesi
Perché Fare il Test?

Per rilevare, diagnosticare e talvolta monitorare certe forme di vasculiti sistemiche (un disordine autoimmune che causa infiammazione dei vasi sanguigni)

Per contribuire a discriminare tra la malattia di Crohn (MdC) e la colite ulcerosa (CU), i due tipi più comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD); come esame aggiuntivo agli altri test per IBD.

Quando Fare il Test?

In presenza di sintomi quali febbre, dolori muscolari, perdita di peso, insufficienza renale o polmonare, qualora il medico li attribuisca ad un disordine vascolare autoimmune.

In presenza di sintomi quali diarrea persistente o intermittente e dolore addominale, nel caso in cui il medico sospetti che siano riconducibili alle IBD o intenda distinguere tra MdC e UC.

Che Tipo di Campione Viene Richiesto?

Un campione di sangue prelevato da una vena del braccio.

Il Test Richiede una Preparazione?

No, nessuna.

L'Esame

Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che, erroneamente, bersagliano e attaccano specifiche proteine appartenenti alla classe dei neutrofili (un tipo di globuli bianchi).  Il test ANCA rileva e misura la quantità di tali anticorpi nel sangue. Due degli ANCA più comuni sono autoanticorpi diretti contro le proteine mieloperossidasi (MPO) e proteinasi 3 (PR3), noti rispettivamente come pANCA e cANCA.

Esistono due tipi di test ANCA: l’Immunofluorescenza indiretta e il saggio ELISA.

Il primo si basa sull’impiego di neutrofili fissati su un vetrino, incubati insieme al siero ottenuto dal campione di sangue in esame: gli eventuali ANCA presenti nel campione si legheranno alle proteine (antigeni)dei neutrofili.Incubando poi il vetrino con anticorpi marcati con fluorocromo, questi reagiranno con qualsiasi ANCA presente, producendo diversi modellidi fluorescenza visibili al microscopio. I tre modelli caratteristici sono visualizzati tramite una colorazione citoplasmatica (cANCA), una perinucleare (pANCA) e una atipica (X-ANCA).

Il secondo test invece viene utilizzato dai laboratori per misurare gli autoanticorpi anti-mieloperossidasi e anti-proteinasi in modo diretto.

La combinazione dei test ELISA e di immunofluorescenza è spesso utilizzata quando si sospettano casi di vasculite.

Gli ANCA possono essere presenti in diversi disordini autoimmuni che provocano infiammazione, danno tissutale e insufficienza d’organo:

  • Le vasculiti sistemiche sono un gruppo di malattie associate a danno e indebolimento dei vasi sanguigni: il restringimento e l’ostruzione di tali vasi determinano riducono il flusso sanguigno con conseguente danno ai tessuti e agli organi. Possono anche causare indebolimento di alcune aree della parete dei vasi, un fenomeno noto come aneurisma, esponendole al rischio di rottura. Le vasculiti sistemiche possono causare una gamma di sintomi molto varia, che dipende sia dal grado di attività autoimmune che dalle aree dell’organismo coinvolte. Alcuni tipi di vasculiti sistemiche sono strettamente associate alla produzione di ANCA, quali:
  • poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)
  • poliangite microscopica
  • granulomatosi eosinofila conpoliangite (sindrome di Churg Strauss)
  • poliartrite nodosa (PAN)

(Per maggiori informazioni su queste specifiche patologie, vedi l’articolo sulle Vasculiti).

Gli anticorpi cANCA/PR3 sono più frequentemente associati alla poliangite granulomatosa, mentre gli anticorpi pANCA/MPO allapoliangite microscopica; tuttavia entrambi possono essere presenti in tutti e tre i tipi di poliangite,  con diversi gradi di reattività.

  • La colite ulcerosa (CU) è un tipo di malattia infiammatoria intestinale (IBD) associata a gonfiore e danneggiamento dei tessuti di rivestimento del colon. Può essere difficile distinguere tra CU e malattia di Crohn (MdC), un altro tipo di IBD che può colpire qualsiasi parte del tratto intestinale. La presenza di ANCA atipici è generalmente associata a CU (nell’80% dei pazienti), mentre è rilevata solo nel 20% dei pazienti con MdC.

Gli intervalli di riferimento dipendono da molteplici fattori, quali l’età e il sesso del paziente, la popolazione di riferimento e il metodo utilizzato per l’esecuzione dell’esame. Il risultato numerico di un test può pertanto avere significati diversi in laboratori differenti.

Per queste ragioni, nel presente sito web non vengono riportati gli intervalli di riferimento. Per la valutazione dei risultati dei test, Lab Tests Online raccomanda di riferirsi ai valori di riferimento forniti dal laboratorio nel quale questi sono stati eseguiti. Gli intervalli di riferimento di ciascun test sono riportati sul referto di laboratorio, accanto al nome ed al risultato dello stesso. Per alcuni esempi clicca qui.

Per maggiori informazioni si rimanda agli articoli: Gli Intervalli di Riferimento ed il loro Significato e Comprendere il Referto di Laboratorio.

Se il sottoporsi alle analisi mediche provoca stati d'ansia o di disagio, si consiglia di leggere uno o più di questi articoli:

Come fare fronte alla paura, al disagio ed all'ansia da test, Suggerimenti sui test ematici, Suggerimenti per aiutare i bambini ad affrontare un test medico, Suggerimenti per aiutare l'anziano ad affrontare un test medico.

Un altro articolo, Il prelievo ematico: Breve viaggio nel laboratorio, chiarisce le modalità di prelievo del campione ematico.

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Come e Perché
  • Quali informazioni è possibile ottenere?

    Il test per gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili può essere utilizzato:

    • Come supporto per rilevare e diagnosticare varie forme di vasculite autoimmune, incluse la poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener), la poliangite microscopica e la granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss). Talvolta questo test viene impiegato nel corso del monitoraggio della terapia e/o per rilevare la presenza di recidive di tali patologie (per maggiori informazioni dettagliati riguardo a queste patologie, vedi l’articolo sulle Vasculiti).
    • Per contribuire a discriminare tra colite ulcerosa (CU) e malattia di Crohn (MdC), due tipi comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD).

    Alcuni laboratori eseguono tutti e tre i test -ANCA, MPO e PR3- come pannello, mentre altri eseguono MPO e PR3 solo se il test di primo livello ANCA risulta positivo.

  • Quando viene prescritto?
    Vasculite

    Il test ANCA e/o il test MPO e PR3 vengono prescritti in presenza di segni e sintomi riconducibili alla vasculite sistemica autoimmune. Nei primi stadi di tale malattia i sintomi possono essere indefiniti e aspecifici: febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e/o articolari, sudorazione notturna. Con il progredire della malattia il danno colpisce i vasi sanguigni che irrorano tutto il corpo, causando segni e sintomi a carico di vari organi e tessuti, quali:

    • Occhi —occhi rossi, pruriginosi o "occhio rosa" (congiuntivite); problemi alla vista (visione sfocata, perdita della vista)
    • Orecchie —perdita dell'udito
    • Naso —secrezioni nasali o altri sintomi persistenti legati al tratto respiratorio superiore
    • Pelle — eruzioni cutanee e / o granulomi
    • Polmoni — tosse e / o difficoltà respiratorie
    • Reni —proteine nelle urine (proteinuria)

    I soggetti in corso di trattamento per le vasculiti autoimmuni vengono sottoposti periodicamente ai test.

    Malattia infiammatoria intestinale

    Il test ANCA può essere prescritto insieme al test per gli anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA), nel caso in cui il paziente mostri segni e sintomi riconducibili ad una malattia infiammatoria intestinale o il medico stia tentando di distinguere tra la malattia di Crohn e la colite ulcerosa.

    I sintomi delle IBD possono includere:

    • Dolori addominali e crampi
    • Diarrea
    • Sanguinamento rettale
    • Febbre
    • Affaticamento
    • Sintomi correlati ad articolazioni, cute, ossa e organi (solo in alcuni soggetti)
    • Ritardo nello sviluppo e nella crescita (solo in alcuni bambini)
  • Cosa significa il risultato del test?

    I risultati dei test ANCA devono essere interpretati con attenzione, considerando diversi fattori. Il medico, oltre a valutare i sintomi, tiene conto dei risultati dei test di laboratorio e di altri tipi di test, come la diagnostica per immagini.

    Vasculite

    Il risultato positivo di un test ANCA, PR3 e/o MPO supporta la diagnosi di vasculite sistemica autoimmune, oltre a contribuire a discriminare tra diversi tipi di vasculite. Tuttavia, per confermare la diagnosi, è solitamente richiesta la biopsia dell’area interessata.

    Il risultato negativo del test ANCA, invece,indica che è improbabile che i sintomi siano dovuti alla vasculite autoimmune.

    Quando il test che utilizza il metodo dell’ immunofluorescenza indiretta risulta positivo, possono essere visualizzati diversi pattern ANCA al microscopio:

    • Colorazione Perinucleare (pANCA) – la maggior parte della fluorescenza è localizzata vicino al nucleo; circa il 90% dei campioni con pattern pANCA sono associati alla presenza di anticorpi MPO.
    • Colorazione Citoplasmatica (cANCA) – la fluorescenza è localizzata nel citoplasma della cellula; circa l’85% dei campioni con pattern cANCA presenta anticorpi PR3.
    • ANCA atipici – è presente una colorazione fluorescente che non somiglia né al modello pANCA né a quello cANCA.
    • ANCA negativo – fluorescenza molto debole o assente

    Se il test ANCA risulta positivo devono essere eseguiti esami aggiuntivi per determinare la quantità di anticorpo presente, definita titolo. Per determinare il titolo,un campione di siero viene sottoposto a diluizioni seriali: ogni diluizione è analizzata per la presenza di anticorpo; la più alta diluizione in cui esso è rilevabile rappresenta il titolo. Per esempio, se un campione di siero risulta positivo alla presenza di anticorpi dopo essere stato diluito 64 volte, allora il titolo è 1:64. Più alto è il titolo, più anticorpi sono presenti nel sangue.

    I livelli di ANCA possono cambiare nel tempo e talvolta possono essere utilizzati per monitorare, in termini generali, l’attività della malattia e/o la sua responsività alla terapia. Tuttavia in molti individui il titolo anticorpale può non corrispondere all’effettiva entità della malattia.

    • Si riscontrano risultati positivi nei test per gli anticorpi anti-PR3 e per i cANCA o pANCA nell’80% dei pazienti con poliangite granulomatosa attiva (granulomatosi di Wegener)

    Risultati positivi ai test per gli anticorpi anti-MPO e per i pANCA sono associati con poliangite microscopica, glomerulonefrite, granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss) e sindrome di Goodpasture. MPO e pANCA possono essere presenti anche in altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.

    La seguente tabella mostra i risultati che si possono ottenere in alcune patologie associate alle vasculiti.

    Patologia

    % dei soggetti con cANCA (anticorpi PR3)

    % dei soggetti con pANCA (anticorpi MPO)

    Poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)

    90% in forme conclamate e 60-70% in forme silenti

    meno del 10%

    Poliangite microscopica

    30%

    60%

    Granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss)

    raro

    50- 80%

    Poliartrite nodosa

    raro

    raro

    Malattia infiammatoria intestinale

    In caso di sospetta malattia infiammatoria intestinale (IBD):

    • Se ANCA è positivo e ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae) è negativo, allora è probabile che il paziente sia affetto da colite ulcerosa (CU)
    • Se ANCA è negativo e ASCA è positivo, probabilmente il paziente è affetto da malattia di Crohn (MdC).
    • Un paziente che risultasse negativo per ANCA e/o per ASCA potrebbe ancora soffrire di CU, MdC o altre IBD.
  • C’è altro da sapere?

    Nella maggior parte dei casi è necessario analizzare una biopsia dei vasi sanguigni coinvolti per confermare la diagnosi di vasculite autoimmune.

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Domande frequenti
Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

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