Anticorpi anti-Citoplasma dei Neutrofili (ANCA)

Tramite un prelievo di sangue venoso dal braccio.

No, non è necessaria alcuna preparazione.

Gli ANCA vengono usati per:

• Supporto nella diagnosi di alcune forme di vasculiti autoimmuni tra le quali: granulomatosi con poliangite (granulomatosi di Wegener), poliangite microscopica, granulomatosi eosinofila con poliangite (Sindrome di Churg Strauss). A volte il test può essere  impiegato nel monitoraggio della terapia e/o per rivelare recidive di tali patologie.
• Come ausilio per distinguere tra coliti ulcerose e Morbo di Crohn, due forme comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD)
   

Gli anticorpi anti-citoplasma (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che erroneamente riconosce come estranee alcune proteine presenti nei neutrofili (globuli bianchi del sangue). I più comuni tra questi sono autoanticorpi contro la mieloperossidasi (MPO) e contro la Proteinasi 3 (PR3).

Esistono due tipi di test:

• Quello usato più spesso è l’immunofluorescenza indiretta  al microscopio (IFA): il test consiste nel mescolare al sangue dell’individuo dei neutrofili per consentire agli autoanticorpi eventualmente presenti di reagire con le cellule.  Il campione viene messo su di un vetrino e colorato con con un colorante fluorescente. Se gli ANCA sono presenti, saranno visibili al microscopio. Gli anticorpi citoplasmatici(cANCA) sono associati con gli anticorpi PR3, quelli anti-perinucleo (pANCA) con gli MPO. Un altra possibile situazione è la presenza di ANCA atipici
• Gli anticorpi anti- mieloperossidasi e anti- proteinasi 3 (PR3) sono di norma testati individualmente ed in modo più specifico mediante metodica ELISA (immunoassay).
   

Alcuni laboratori effettuano tutti i tre test, ANCA, MPO e PR3 altri eseguono MPO e PR3 solo se il test ANCA iniziale è positivo.

Alcuni esami vengono aggiunti come supporto nella diagnosi, quali: Velocità di eritrosedimentazione (VES), conta dei globuli bianchi, analisi delle urine, urea e creatinina per valutare la funzionalità renale. In alcuni pazienti vengono fatti test per l’epatite e il citomegalovirus.

Vasculiti

ANCA e/o test per MPO e PR3 vengono di norma richiesti quando il paziente presenta segni e sintomi di vasculite autoimmune sistemica. Inizialmente i sintomi sono vaghi e non specifici, come febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e vari e sudorazione notturna. Al progredire della patologia i sintomi divengono più chiari e gravi, coinvolgendo vari organi e tessuti. Alcuni esempi sono:

• Occhi - rossore (congiuntivite); problemi di vista
• Orecchie - perdita dell’udito
• Naso - raffreddamenti che non scompaiono
• Pelle - rash cutaneo e/o granulomi
• Polmoni - tosse e difficoltà respiratorie
• Rene - proteinuria
   

Nei soggetti già diagnosticati il test deve essere effettuato a intervalli regolari come monitoraggio.

Malattie infiammatorie intestinali

Gli ANCA possono essere prescritti insieme agli ASCA (anticorpi anti- Saccharomyces cerevisiae) quando il soggetto mostra i sintomi della malattia infiammatoria intestinale (IBD) e il clinico deve distinguere tra Morbo di Crohn e colite ulcerosa.

I sintomi nelle IBD sono:

• Dolori addominali e crampi
• Diarrea
• Febbre
• Affaticamento
• Sanguinamento rettale
• In alcune persone sintomi alle ossa e alla pelle
• I bambini possono anche mostrare ritardo della crescita

Il risultato degli ANCA  deve essere interpretato attentamente, tenendo conto dei segni clinici e degli altri esami, come la diagnostica per immagini

Vasculiti

La positività degli ANCA,, PR3 e/o MPO è di supporto nella diagnostica delle vasculiti autoimmuni sistemiche e per distinguere tra i diversi tipi. E’ comunque spesso necessaria una biopsia per confermare la diagnosi.

Se il test risulta negativo è improbabile che il paziente sia affetto.

Se il risultato è positivo al test  microscopico in immunofluorescenza indiretta, allora possono essere riconosciuti diversi tipi di ANCA

• Perinucleari (p-ANCA)- la fluorescenza è quasi totalmente localizzata attorno al nucleo. Circa il 90% dei campioni con pANCA hanno anticopi MPO
• Citoplasmatica (cANCA)- la fluorescenza è localizzata nel citoplasma della cellula. Circa l’85% dei campioni con cANCA presenta anticorpi anti- PR3
• Negativo- fluorescenza scarsissima o assente
   

Se il test ANCA risulta positivo, allora un test addizionale deve essere effettuato per determinare la concentrazione di anticorpo presente. Questo test è chiamato titolo anticorpale e consistein diluizioni seriali del siero positivo, fino a trovare  la diluizione alla quale gli anticorpi sono ancora apprezzabili. Più è possibile diluire, più gli anticorpi sono concentrati nel sangue. Per esempio se un test è positivo dopo che il siero è stato diluito 64 volte, il titolo sarà 1:64.

I livelli degli ANCA possono cambiare nel tempo e vengono utilizzati per monitorare la patologia e/o la risposta alla terapia; comunque i livelli del titolo in alcuni pazienti riflettono poco lo stato della malattia.

In aggiunta test specifici per gli anticorpi anti- MPO e anti- PR3, posso essere effettuati:

• Un test positivo per gli anticorpi anti- PR3 e positivo per cANCA o pANCA sono stati osservati in più dell’80% dei pazienti con poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener).
• Un test positivo per anticorpiMPO e pANCA può essere indicativo di varie patologie quali: poliangite microscopica, glomerulo nefrite, granulomatosi eosinofilia con poliangite (sindrome di Churg Strauss) e sindrome di Goodpasture. MPO e ANCA sono presenti anche in altre patologie autoimmunitarie come: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e sindrome di Sjögren.
   

La seguente tabella mostra i risultati che possono essere osservati nei soggetti affetti da vasculite:

Malattie infiammatorie intestinali

Il test ANCA può essere utile anche in pazienti che presentano sintomi di malattie infiammatorie intestinali:

• Se gli ANCA sono positivi e gli ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae) negativi, è probabile che il paziente sia affetto da colite ulcerosa
• Se gli ANCA sono negativi e gli ASCA positivi, allora è probabile che il paziente sia affetto da morbo di Crohn. E’ possibile però che il paziente presenti comunque una di queste patologie, senza che nessuno di questi test risulti positivo.

La concentrazione può essere fluttuante nel corso della vita, ma non sparire del tutto.

Il test richiede apparecchiature specifiche ed accurata interpretazione da parte di professionisti esperti. Il campione deve essere esaminato in un laboratorio in grado di eseguire il test.

No, solo chi presenta i sintomi sopraelencati relativi a vasculiti sistemiche e IBD. La maggior parte delle persone non avrà mai bisogno di sottoporsi a questo test.

Sì: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, patologie polmonari, epatiti autoimmuni, l’uso di alcuni farmaci, infezioni al cuore (endocarditi) e al sistema respiratorio.

Ci sono molte patologie autoimmuni che sono state identificate.