Noto anche come
cANCA
pANCA
Serin-proteasi 3
MPO
PR3
Anticorpi anticitoplasma
3-ANCA
PR3-ANCA
MPO-ANCA
Nome ufficiale
Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, Anticorpi anti-mieloperossidasi, Anticorpi anti-perossidasi-3
Ultima Revisione:
Ultima Modifica:
22.05.2018.
In Sintesi
Perché Fare il Test?

Come supporto nella diagnosi, e talvolta nel monitoraggio, di certe forme di malattie autoimmuni come le vasculiti sistemiche (infiammazione dei vasi); nella distinzione tra Morbo di Crohn e coliti ulcerose, le due più comuni forme di malattie infiammatorie intestinali (IBD= acronimo di inflammatory bowel disease), in aggiunta ad altri esami.

Quando Fare il Test?

In presenza di sintomi quali: febbre, dolori muscolari, perdita di peso, che il medico può imputare a malattie autoimmuni dei vasi; in presenza di diarrea persistente e intermittente, dolori addominali che il medico può imputare a malattia infiammatoria intestinale (IBD); nel percorso diagnostico per differenziare il morbo di Crohn dalle coliti ulcerose.

Che Tipo di Campione Viene Richiesto?

Campione di sangue periferico (solitamente prelievo da vena  del braccio)

Il Test Richiede una Preparazione?

No, nessuna.

L'Esame

Gli Anticorpi anti-citoplasma (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che erroneamente riconosce come estranee alcune proteine presenti nei neutrofili. Il test ANCA misura la quantità di questi autoanticorpi nel sangue. I più comuni tra questi sono autoanticorpi contro la mieloperossidasi (MPO) e contro la Proteinasi 3 (PR3).

Il test consiste nel mescolare il sangue dell’individuo con dei neutrofili e colorare il tutto con con un colorante fluorescente. Se gli ANCA sono presenti, saranno visibili al microscopio. Sono visibili sia gli autoanticorpi anticitoplasma cANCA, quelli anti-perinucleo pANCA, o quelli atipici X-ANCA. Alternativamente può essere utilizzata metodica ELISA, per misurare in maniera quantitativa e diretta gli anticorpi. La combinazione dei due test viene eseguita se si sospetta vasculite.

Gli ANCA possono essere presenti in una varietà di malattie autoimmuni, che causano infiammazione, danno ai tessuti e danni d’organo:

Le Vasculiti sistemiche sono un gruppo di malattie associate ad un danneggiamento ed indebolimentodei vasi. Possono causare danni ai tessuti e agli organi, come conseguenzadella ridotta portata del circolo. Possono provocare danneggiamenti importanti alle pareti dei vasi, gli aneurismi e provocarne la rottura. I sintomi della vasculite  dipendono dalla severità e della parte del corpo coinvolta; alcuni tipi di vasculite sono strettamente associati alla produzione di ANCA:

  • Poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)
  • Poliangite microscopica,
  • Granulomatosi eosinofila con poliangite (Sindrome di Churg Strauss),
  • Poliartrite nodosa (PAN)

Gli anticorpi cANCA/PR3 sono prevalentemente riscontrati nelle granulomatosi con poliangiti, mentre i pANCA/MPO sono più frequentemente associati a forme di poliangiti microscopiche. Comunque entrambi possono essere trovati  in tutti e tre i tipi con varia reattività.

Le Coliti ulcerose (CU) sono forme di IBD associate a gonfiore e danneggiamento al rivestimento del colon. Le coliti ulcerose si distinguono con diffocltà dal morbo di Crohn (CD), un altro tipo di IBD che coinvolge tutte le zone dell’intestino. Gli ANCA atipici sono di norma associati a UC (80% dei casi), mentre solo il 20% dei pazienti affetti da CD risultano di solito positivi.

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Come e Perché
  • Come viene raccolto il campione per il test?

    Tramite un prelievo di sangue venoso dal braccio.

  • Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione?

    No, non è necessaria alcuna preparazione.

  • Quali informazioni è possibile ottenere?

    Gli ANCA vengono usati per:

    • Supporto nella diagnosi di alcune forme di vasculiti autoimmuni tra le quali: granulomatosi con poliangite (granulomatosi di Wegener), poliangite microscopica, granulomatosi eosinofila con poliangite (Sindrome di Churg Strauss). A volte il test può essere  impiegato nel monitoraggio della terapia e/o per rivelare recidive di tali patologie.
    • Come ausilio per distinguere tra coliti ulcerose e Morbo di Crohn, due forme comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD)
       

    Gli anticorpi anti-citoplasma (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che erroneamente riconosce come estranee alcune proteine presenti nei neutrofili (globuli bianchi del sangue). I più comuni tra questi sono autoanticorpi contro la mieloperossidasi (MPO) e contro la Proteinasi 3 (PR3).

    Esistono due tipi di test:

    • Quello usato più spesso è l’immunofluorescenza indiretta  al microscopio (IFA): il test consiste nel mescolare al sangue dell’individuo dei neutrofili per consentire agli autoanticorpi eventualmente presenti di reagire con le cellule.  Il campione viene messo su di un vetrino e colorato con con un colorante fluorescente. Se gli ANCA sono presenti, saranno visibili al microscopio. Gli anticorpi citoplasmatici(cANCA) sono associati con gli anticorpi PR3, quelli anti-perinucleo (pANCA) con gli MPO. Un altra possibile situazione è la presenza di ANCA atipici
    • Gli anticorpi anti- mieloperossidasi e anti- proteinasi 3 (PR3) sono di norma testati individualmente ed in modo più specifico mediante metodica ELISA (immunoassay).
       

    Alcuni laboratori effettuano tutti i tre test, ANCA, MPO e PR3 altri eseguono MPO e PR3 solo se il test ANCA iniziale è positivo.

    Alcuni esami vengono aggiunti come supporto nella diagnosi, quali: Velocità di eritrosedimentazione (VES), conta dei globuli bianchianalisi delle urineurea e creatinina per valutare la funzionalità renale. In alcuni pazienti vengono fatti test per l’epatite e il citomegalovirus.

  • Quando viene prescritto?
    Vasculiti

    ANCA e/o test per MPO e PR3 vengono di norma richiesti quando il paziente presenta segni e sintomi di vasculite autoimmune sistemica. Inizialmente i sintomi sono vaghi e non specifici, come febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e vari e sudorazione notturna. Al progredire della patologia i sintomi divengono più chiari e gravi, coinvolgendo vari organi e tessuti. Alcuni esempi sono:

    • Occhi - rossore (congiuntivite); problemi di vista
    • Orecchie - perdita dell’udito
    • Naso - raffreddamenti che non scompaiono
    • Pelle - rash cutaneo e/o granulomi
    • Polmoni - tosse e difficoltà respiratorie
    • Rene - proteinuria
       

    Nei soggetti già diagnosticati il test deve essere effettuato a intervalli regolari come monitoraggio.

    Malattie infiammatorie intestinali

    Gli ANCA possono essere prescritti insieme agli ASCA (anticorpi anti- Saccharomyces cerevisiae) quando il soggetto mostra i sintomi della malattia infiammatoria intestinale (IBD) e il clinico deve distinguere tra Morbo di Crohn e colite ulcerosa.

    I sintomi nelle IBD sono:

    • Dolori addominali e crampi
    • Diarrea
    • Febbre
    • Affaticamento
    • Sanguinamento rettale
    • In alcune persone sintomi alle ossa e alla pelle
    • I bambini possono anche mostrare ritardo della crescita
  • Cosa significa il risultato del test?

    Il risultato degli ANCA  deve essere interpretato attentamente, tenendo conto dei segni clinici e degli altri esami, come la diagnostica per immagini

    Vasculiti

    La positività degli ANCA,, PR3 e/o MPO è di supporto nella diagnostica delle vasculiti autoimmuni sistemiche e per distinguere tra i diversi tipi. E’ comunque spesso necessaria una biopsia per confermare la diagnosi.

    Se il test risulta negativo è improbabile che il paziente sia affetto.

    Se il risultato è positivo al test  microscopico in immunofluorescenza indiretta, allora possono essere riconosciuti diversi tipi di ANCA

    • Perinucleari (p-ANCA)- la fluorescenza è quasi totalmente localizzata attorno al nucleo. Circa il 90% dei campioni con pANCA hanno anticopi MPO
    • Citoplasmatica (cANCA)- la fluorescenza è localizzata nel citoplasma della cellula. Circa l’85% dei campioni con cANCA presenta anticorpi anti- PR3
    • Negativo- fluorescenza scarsissima o assente
       

    Se il test ANCA risulta positivo, allora un test addizionale deve essere effettuato per determinare la concentrazione di anticorpo presente. Questo test è chiamato titolo anticorpale e consistein diluizioni seriali del siero positivo, fino a trovare  la diluizione alla quale gli anticorpi sono ancora apprezzabili. Più è possibile diluire, più gli anticorpi sono concentrati nel sangue. Per esempio se un test è positivo dopo che il siero è stato diluito 64 volte, il titolo sarà 1:64.

    I livelli degli ANCA possono cambiare nel tempo e vengono utilizzati per monitorare la patologia e/o la risposta alla terapia; comunque i livelli del titolo in alcuni pazienti riflettono poco lo stato della malattia.

    In aggiunta test specifici per gli anticorpi anti- MPO e anti- PR3, posso essere effettuati:

    • Un test positivo per gli anticorpi anti- PR3 e positivo per cANCA o pANCA sono stati osservati in più dell’80% dei pazienti con poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener).
    • Un test positivo per anticorpiMPO e pANCA può essere indicativo di varie patologie quali: poliangite microscopica, glomerulo nefrite, granulomatosi eosinofilia con poliangite (sindrome di Churg Strauss) e sindrome di Goodpasture. MPO e ANCA sono presenti anche in altre patologie autoimmunitarie come: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e sindrome di Sjögren.
       

    La seguente tabella mostra i risultati che possono essere osservati nei soggetti affetti da vasculite:

    Patologia

    % dei soggetti con cANCA (anticorpi PR3)

    % dei soggetti con pANCA (anticorpi MPO)

    Poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)

    90% in forme conclamate e 60-70% in forme silenti

    meno del 10%

    Poliangite microscopica

    30%

    60%

    Granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss)

    raro

    50- 80%

    Poliartrite nodosa

    raro

    raro

    Malattie infiammatorie intestinali

    Il test ANCA può essere utile anche in pazienti che presentano sintomi di malattie infiammatorie intestinali:

    • Se gli ANCA sono positivi e gli ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae) negativi, è probabile che il paziente sia affetto da colite ulcerosa
    • Se gli ANCA sono negativi e gli ASCA positivi, allora è probabile che il paziente sia affetto da morbo di Crohn. E’ possibile però che il paziente presenti comunque una di queste patologie, senza che nessuno di questi test risulti positivo.
  • C’è altro da sapere?

    In molti casi per fare diagnosi di vasculite è necessaria una biopsia del vaso coinvolto.

    I sintomi delle vasculiti e delle malattie infiammatorie intestinali sono stati osservati anche in altre patologie, per questo è necessario sottoporsi anche ad altre tipologie di esami per trovare la giusta causa.

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Domande frequenti
Fonti

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