Noto anche come
Arteriti
Angioiti
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Ultima Modifica: 29.05.2018.

Cosa sono le vasculiti?

Le vasculiti sono delle patologie infiammatorie che interessano i vasi sanguigni. In assenza di altre cause identificabili, vengono chiamate “vasculiti primarie”; altrimenti, se conseguenti ad altre patologie, sono indicate come “vasculiti secondarie”. Quest’ultime possono essere innescate da reazioni allergiche ai farmaci, risposta ad infezioni come l’epatite C o secondarie a patologie autoimmuni come l’artrite reumatoide. In alcuni casi, le vasculiti secondarie sono delle complicanze di tumori ematici come la leucemia o il linfoma.

Le vasculiti possono interessare tutti i vasi, incluse vene, arterie e capillari, comportando il restringimento degli stessi e/o il blocco della circolazione e il conseguente danno ad organi e tessuti. In alcuni casi può comparire un rigonfiamento dei vasi, chiamato aneurisma, potenzialmente letale per la possibilità di una sua rottura e conseguente emorragia interna massiva.

Esistono molti tipi di vasculiti, classificate sulla base dei vasi interessati e sull’estensione della patologia. Per maggiori dettagli in merito si rimanda alla sezione “Approfondimenti”.

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Approfondimenti
  • Tipi e Sintomi di Vasculite

    Le vasculiti sono patologie di tipo sistemico; per questo motivo i sintomi possono essere aspecifici e includere quelli tipici dell’infiammazione, come:

    • Fatica
    • Perdita di appetito
    • Perdita di peso
    • Febbre
    • Dolori muscolari
       

    I sintomi possono comparire velocemente o aumentare progressivamente nel corso di diversi mesi, variando molto da persona a persona. Oltre a questi sintomi, possono essere presenti sintomi organo-specifici, con localizzazione dipendente dalla sede della vasculite. Anche le dimensioni (vasi grandi, di medio calibro e piccoli) ed il tipo di vasi interessati spesso influenzano i sintomi. La tabella sottostante fornisce alcuni esempi di vasculiti:

    Nome

    Vaso interessato

    Descrizione e Sintomi

    Sindrome di Behçet

    Vasi piccoli, medi e grandi

    Caratterizzata dalla presenza di piaghe genitali e orali, infiammazione oculare che può interessare anche altri organi e tessuti come pelle, polmoni e articolazioni; interessa maggiormente gli uomini e le persone tra i 24 e i 40 anni; può essere dovuta alla mutazione del gene HLA-B51, ma non necessariamente.

    Arterite gigantocellulare (GCA)

    Grandi vasi

    Nota anche come arterite temporale, è caratterizzata dall’infiammazione delle arterie temporali; associata con cefalea, sensibilità del cuoio capelluto, dolore alla mandibola e visione offuscata, interessa perlopiù gli adulti di età superiore ai 50 anni; la metà di essi sviluppa anche la polimialgia reumatica.

    Polimialgia reumatica

    Grandi vasi

    Caratterizzata da dolore e sensibilità alle spalle e alle anche; interessa perlopiù persone di età superiore ai 50 anni e, nel 10-20% dei casi evolve a GCA.

    Arterite di Takayasu

    Vasi di medio calibro e grandi

    Riguarda i grandi vasi, come l’aorta, e le loro diramazioni; si manifesta perlopiù nelle giovani donne, specialmente asiatiche, e può comparire fin dall’adolescenza; i sintomi sono malessere generale, fatica, febbre, debolezza agli arti, dolore articolare, cefalea e perdita di appetito.

    Tromboangioite obliterante o malattia di Buerger

    Vasi di medio calibro

    Caratterizzata dalla riduzione del flusso ematico alle mani e ai piedi, comporta intorpidimento e formicolio, fino alla cancrena; associata al fumo di sigaretta, spesso colpisce gli uomini di età compresa tra i 20 ed i 40 anni.

    Vasculite del Sistema Nervoso Centrale

    Vasi di medio calibro

    Vasculite molto rara, confinata al sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale); i sintomi includono cefalea, alterazioni delle funzionalità cognitive, debolezza muscolare e paralisi.

    Sindrome di Kawasaki

    Perlopiù vasi di medio calibro, ma può interessare anche gli altri.

    Rara forma di vasculite che interessa perlopiù i bambini, in particolare sotto i 5 anni; causa febbre prolungata, rossore delle mucose (occhi e bocca), eruzioni cutanee e ingrossamento dei linfonodi.

    Poliarterite nodosa

    Vasi di medio calibro

    Riguarda la pelle, il cuore, i reni ed il sistema nervoso centrale; associata a febbre, perdita di peso, dolore muscolare e articolare; associata in alcuni casi alle infezioni da HCV  e HBV.

    Sindrome di Churg-Strauss

    Piccoli vasi

    Caratterizzata dall’infiammazione del naso, asma e dal coinvolgimento della pelle e dei polmoni ma anche di altri organi; presenza di un numero elevato di eosinofili (un tipo di leucociti) presenti nel sangue e nei tessuti; associata a granulomi (gonfiori dovuti ad infiammazione dei tessuti).

    Vasculite IgA (Porpora di Henoch-Schönlein)

    Piccoli vasi

    Più frequente nei bambini; in genere segue a infezioni del tratto respiratorio superiore, della gola o intestinali; caratterizzata da dolore addominale, ematuria, infiammazione dei vasi della pelle con conseguente comparsa di piccoli puntini rossi (porpora) nelle braccia e nelle gambe; in genere ha risoluzione spontanea entro poche settimane.

    Crioglobulinemia mista essenziale

    Piccoli vasi

    Spesso associata ad infezioni croniche di epatite C e dovuta alla risposta immunitaria al virus; caratterizzata da porpora alle estremità, può essere associata anche a dolore articolare, debolezza, formicolio e intorpidimento degli arti e infiammazione renale.

    Vasculite da ipersensibilità

    Piccoli vasi

    Riguarda la pelle, con comparsa di piccoli punti rossi sulle gambe e sulla schiena; spesso secondaria a infezioni o all’assunzione di alcuni farmaci; spesso si risolve spontaneamente dopo l’interruzione dell’assunzione dei farmaci o la risoluzione dell’infezione; più del 50% dei casi sono idiopatici (ad eziologia sconosciuta). Può essere acuta e autolimitante, ricorrente o cronica, interessando talvolta anche le articolazioni, i reni ed il canale digerente.

    Poliangioite microscopica

    Piccoli e medi vasi

    Riguarda i vasi di vari organi, inclusi i reni, i polmoni, il sistema nervoso e la pelle; i sintomi generali includono febbre, dolore muscolare e perdita di peso, mentre i sintomi organo specifici includono emottisi (tosse con sangue) e anche insufficienza renale.

    Granulomatosi di Wegener (granulomatosi con poliangioite, GPA)

    Piccoli vasi

    Rara forma di vasculite riguardante il tratto respiratorio superiore, i polmoni, i reni ed altri organi; possono svilupparsi granulomi e danneggiare i polmoni; i sintomi generali includono febbre, dolore muscolare e perdita di peso, mentre quelli specifici possono includere fiato corto, sinusiti croniche e infezioni delle orecchie.

  • Esami

    L’esame di riferimento per la diagnosi di vasculite e la biopsia tissutale, ossia il prelievo di un frammento di tessuto dal vaso sanguigno o organo interessato, per la ricerca di segni di infiammazione o danno. (Per maggiori dettagli si rimanda all’articolo “Anatomia Patologica”).

    Poiché la biopsia è un’analisi di tipo invasivo, può essere preceduta da alcuni test di laboratorio e clinici utili per determinare quali organi e tessuti siano coinvolti. Altri test possono essere utili nel monitoraggio del trattamento.

    Test di Laboratorio
    • Emocromo – utile per ricercare complicante della vasculite e della sua terapia. Valuta lo stato dei globuli rossi del paziente, l’emoglobina, per rilevare uno stato anemico, e il numero di globuli bianchi, che possono essere aumentati in corso di infezioni o diminuiti in seguito ad alcune terapie. In molti tipi di vasculite, come la sindrome di Churg-Strauss, è possibile osservare un aumento del numero dei globuli bianchi.
    • Proteina C reattiva (PCR) – questo test consente di rilevare uno stato infiammatorio.
    • Velocità d eritrosedimentazione (VES) – rileva uno stato infiammatorio; è elevata in molti tipi di vasculite come la poliangioite microscopica e la granulomatosi di Wegener.
    • Creatinina – questo test valuta la funzionalità renale, che può essere alterata in vari tipi di vasculite.
    • Pannello epatico – utile per valutare la funzionalità epatica nei tipi di vasculite in grado di interessare anche il fegato.
    • Analisi dell’urina– questo test ricerca la presenza di proteine ed emazie nell’urina, indici di infiammazione renale.
    • Anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA) – utile marcatore di alcuni tipi di vasculite sistemica, come la granulomatosi con poliangioite e la poliangioite microscopica.
    • Complemento – parte della risposta infiammatoria, spesso ridotto nelle vasculiti.
       
    Test non di laboratorio
    • Test di funzionalità polmonare – per valutare la capacità polmonare, ridotta in alcuni tipi di vasculite
    • Test cardiaci – ecocardiogramma e elettrocardiogramma
    • Test di diagnostica per immagini – radiografia toracica, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, ecografia addominale e angiografia
    • Studi di conduzione dell’impulso nervoso o biopsia del tessuto nervoso, utile per valutare sintomi come formicolio e intorpidimento
  • Trattamento

    Il trattamento della vasculite dipende dal tipo di vasculite, dal fatto che sia primaria o secondaria, dagli organi interessati e dalla sua gravità. Nella vasculite secondaria, il trattamento si basa sulla causa della patologia primaria, come la sospensione di un farmaco o la cura di un’infezione.

    Le vasculiti dovute ad un’iperattivazione del sistema immunitario prevedono invece l’uso di farmaci in grado di sopprimerlo, come i corticosteroidi prednisone o metilprednisolone. Se usati per un lungo periodo, i corticosteroidi sono associati ad effetti collaterali come aumento di peso, riduzione della massa ossea, aumento del rischio di diabete e ipertensione. Per diminuire il ricorso all’uso di corticosteroidi, spesso vengono prescritti farmaci immunosoppressivi, come la ciclofosmamide, il metotrexato e l’azatiopirina.

    La scelta del farmaco dipende dal tipo e dall’entità della malattia. Tutti i farmaci immunosoppressori sono associati ad un aumento del rischio di infezione ed alla riduzione del numero dei globuli rossi. Per il controllo degli eventuali effetti collaterali, i pazienti in terapia devono sottoporsi con regolarità a controlli tramite gli esami emocromo, test di funzionalità epatica e renale (creatinina, urea e analisi dell’urina).

    Alcuni tipi di vasculite possono richiedere la rimozione chirurgica dei rigonfiamenti anomali dei vasi (aneurismi).

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

(Reviewed 2014 April 1). Vasculitis.MedlinePlus.Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/vasculitis.html through http://www.nlm.nih.gov.Accessed on 6/07/15.

(2014 September 23). Vasculitis.National Heart Lung and Blood Institute.Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vas/ through http://www.nhlbi.nih.gov.Accessed on 6/07/15.

(2014 September 23). How is vasculitis diagnosed? National Heart Lung and Blood Institute.Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vas/diagnosis through http://www.nhlbi.nih.gov.Accessed on 6/07/15.

(© 2015).Symptoms of vasculitis. The Johns Hopkins Vasculitis Center Available online at http://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis/symptoms-vasculitis/ through http://www.hopkinsvasculitis.org. Accessed on 6/07/15.

Gota, C. (2013 May, Reviewed). Overview of vasculitis.Merck Manual for Healthcare Professionals.Available online at http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis through http://www.merckmanuals.com.Accessed on 6/07/15.

Mayo Clinic Staff (2014 October 8, Updated).Vasculitis.Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vasculitis/basics/definition/con-20026049 through http://www.mayoclinic.org.Accessed on 6/07/15.

(© 2015).Vasculitis.Central Manchester and Manchester Children's University Hospitals, Department of Immunology.Available online at http://www.cmft.nhs.uk/info-for-health-professionals/laboratory-medicine/immunology/clinical-conditions-covered-by-the-immunology-department/vasculitis through http://www.cmft.nhs.uk.Accessed on 6/07/15.

Mayo Clinic Staff. (2012 December 19). Wegener's granulomatosis.Mayo Clinic.Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wegeners-granulomatosis/basics/symptoms/con-20028113 through http://www.mayoclinic.org.Accessed on 6/10/15.

Hypersensitivity Vasculitis: Background, Pathophysiology, Epidemiology. Patel, M et al. Medscape. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1083719-overview through http://emedicine.medscape.com.Accessed August 2015.

A Practical Approach to the Diagnosis, Evaluation, and Management of Cutaneous Small-vessel Vasculitis. Megan R. Goeser; Valerie Laniosz; David A. Wetter. Am J ClinDermatol.2014;15(4):299-306.

Fonti utilizzate nelle precedenti revisioni

MedlinePlus.Vasculitis. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/vasculitis.html. Accessed February 2011.

National Heart Lung and Blood Institute.Vasculitis.Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vas/vas_whatis.html through http://www.nhlbi.nih.gov.Accessed February 2011.

The Johns Hopkins Vasculitis Center.Available online at http://vasculitis.med.jhu.edu/.Accessed February 2011. 

The Johns Hopkins Vasculitis Center.Symptoms of Vasculitis.Available online at http://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis/symptoms-vasculitis/ through http://www.hopkinsvasculitis.org.Accessed February 2011.

Gota, C. (Updated 2008 May). Introduction: Vasculitis. Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information].Available online at http://www.merck.com/mmpe/sec04/ch033/ch033a.html through http://www.merck.com. Accessed February 2011.

Mayo Clinic Staff (2009 October 10). Vasculitis [On-line information].Available online at http://www.mayoclinic.com/health/vasculitis/DS00513/METHOD=print through http://www.mayoclinic.com.Accessed February 2011.

Central Manchester and Manchester Children's University Hospitals, Department of Immunology.Vasculitis.Available online at http://www.cmft.nhs.uk/directorates/labmedicine/departments/immunology/Vasculitis.asp through http://www.cmft.nhs.uk.Accessed February 2011.