Noto anche come
Arteriti
Angioiti
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Ultima Modifica: 29.05.2018.

Cosa sono le vasculiti?

Le vasculiti sono delle patologie infiammatorie che interessano i vasi sanguigni. In assenza di altre cause identificabili, vengono chiamate “vasculiti primarie”; altrimenti, se conseguenti ad altre patologie, sono indicate come “vasculiti secondarie”. Quest’ultime possono essere innescate da reazioni allergiche ai farmaci, risposta ad infezioni come l’epatite C o secondarie a patologie autoimmuni come l’artrite reumatoide. In alcuni casi, le vasculiti secondarie sono delle complicanze di tumori ematici come la leucemia o il linfoma.

Le vasculiti possono interessare tutti i vasi, incluse vene, arterie e capillari, comportando il restringimento degli stessi e/o il blocco della circolazione e il conseguente danno ad organi e tessuti. In alcuni casi può comparire un rigonfiamento dei vasi, chiamato aneurisma, potenzialmente letale per la possibilità di una sua rottura e conseguente emorragia interna massiva.

Esistono molti tipi di vasculiti, classificate sulla base dei vasi interessati e sull’estensione della patologia. Per maggiori dettagli in merito si rimanda alla sezione “Approfondimenti”.

Approfondimenti
  • Tipi e Sintomi di Vasculite

    Le vasculiti sono patologie di tipo sistemico; per questo motivo i sintomi possono essere aspecifici e includere quelli tipici dell’infiammazione, come:

    • Fatica
    • Perdita di appetito
    • Perdita di peso
    • Febbre
    • Dolori muscolari
       

    I sintomi possono comparire velocemente o aumentare progressivamente nel corso di diversi mesi, variando molto da persona a persona. Oltre a questi sintomi, possono essere presenti sintomi organo-specifici, con localizzazione dipendente dalla sede della vasculite. Anche le dimensioni (vasi grandi, di medio calibro e piccoli) ed il tipo di vasi interessati spesso influenzano i sintomi. La tabella sottostante fornisce alcuni esempi di vasculiti:

    Nome

    Vaso interessato

    Descrizione e Sintomi

    Sindrome di Behçet

    Vasi piccoli, medi e grandi

    Caratterizzata dalla presenza di piaghe genitali e orali, infiammazione oculare che può interessare anche altri organi e tessuti come pelle, polmoni e articolazioni; interessa maggiormente gli uomini e le persone tra i 24 e i 40 anni; può essere dovuta alla mutazione del gene HLA-B51, ma non necessariamente.

    Arterite gigantocellulare (GCA)

    Grandi vasi

    Nota anche come arterite temporale, è caratterizzata dall’infiammazione delle arterie temporali; associata con cefalea, sensibilità del cuoio capelluto, dolore alla mandibola e visione offuscata, interessa perlopiù gli adulti di età superiore ai 50 anni; la metà di essi sviluppa anche la polimialgia reumatica.

    Polimialgia reumatica

    Grandi vasi

    Caratterizzata da dolore e sensibilità alle spalle e alle anche; interessa perlopiù persone di età superiore ai 50 anni e, nel 10-20% dei casi evolve a GCA.

    Arterite di Takayasu

    Vasi di medio calibro e grandi

    Riguarda i grandi vasi, come l’aorta, e le loro diramazioni; si manifesta perlopiù nelle giovani donne, specialmente asiatiche, e può comparire fin dall’adolescenza; i sintomi sono malessere generale, fatica, febbre, debolezza agli arti, dolore articolare, cefalea e perdita di appetito.

    Tromboangioite obliterante o malattia di Buerger

    Vasi di medio calibro

    Caratterizzata dalla riduzione del flusso ematico alle mani e ai piedi, comporta intorpidimento e formicolio, fino alla cancrena; associata al fumo di sigaretta, spesso colpisce gli uomini di età compresa tra i 20 ed i 40 anni.

    Vasculite del Sistema Nervoso Centrale

    Vasi di medio calibro

    Vasculite molto rara, confinata al sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale); i sintomi includono cefalea, alterazioni delle funzionalità cognitive, debolezza muscolare e paralisi.

    Sindrome di Kawasaki

    Perlopiù vasi di medio calibro, ma può interessare anche gli altri.

    Rara forma di vasculite che interessa perlopiù i bambini, in particolare sotto i 5 anni; causa febbre prolungata, rossore delle mucose (occhi e bocca), eruzioni cutanee e ingrossamento dei linfonodi.

    Poliarterite nodosa

    Vasi di medio calibro

    Riguarda la pelle, il cuore, i reni ed il sistema nervoso centrale; associata a febbre, perdita di peso, dolore muscolare e articolare; associata in alcuni casi alle infezioni da HCV  e HBV.

    Sindrome di Churg-Strauss

    Piccoli vasi

    Caratterizzata dall’infiammazione del naso, asma e dal coinvolgimento della pelle e dei polmoni ma anche di altri organi; presenza di un numero elevato di eosinofili (un tipo di leucociti) presenti nel sangue e nei tessuti; associata a granulomi (gonfiori dovuti ad infiammazione dei tessuti).

    Vasculite IgA (Porpora di Henoch-Schönlein)

    Piccoli vasi

    Più frequente nei bambini; in genere segue a infezioni del tratto respiratorio superiore, della gola o intestinali; caratterizzata da dolore addominale, ematuria, infiammazione dei vasi della pelle con conseguente comparsa di piccoli puntini rossi (porpora) nelle braccia e nelle gambe; in genere ha risoluzione spontanea entro poche settimane.

    Crioglobulinemia mista essenziale

    Piccoli vasi

    Spesso associata ad infezioni croniche di epatite C e dovuta alla risposta immunitaria al virus; caratterizzata da porpora alle estremità, può essere associata anche a dolore articolare, debolezza, formicolio e intorpidimento degli arti e infiammazione renale.

    Vasculite da ipersensibilità

    Piccoli vasi

    Riguarda la pelle, con comparsa di piccoli punti rossi sulle gambe e sulla schiena; spesso secondaria a infezioni o all’assunzione di alcuni farmaci; spesso si risolve spontaneamente dopo l’interruzione dell’assunzione dei farmaci o la risoluzione dell’infezione; più del 50% dei casi sono idiopatici (ad eziologia sconosciuta). Può essere acuta e autolimitante, ricorrente o cronica, interessando talvolta anche le articolazioni, i reni ed il canale digerente.

    Poliangioite microscopica

    Piccoli e medi vasi

    Riguarda i vasi di vari organi, inclusi i reni, i polmoni, il sistema nervoso e la pelle; i sintomi generali includono febbre, dolore muscolare e perdita di peso, mentre i sintomi organo specifici includono emottisi (tosse con sangue) e anche insufficienza renale.

    Granulomatosi di Wegener (granulomatosi con poliangioite, GPA)

    Piccoli vasi

    Rara forma di vasculite riguardante il tratto respiratorio superiore, i polmoni, i reni ed altri organi; possono svilupparsi granulomi e danneggiare i polmoni; i sintomi generali includono febbre, dolore muscolare e perdita di peso, mentre quelli specifici possono includere fiato corto, sinusiti croniche e infezioni delle orecchie.
  • Esami

    L’esame di riferimento per la diagnosi di vasculite e la biopsia tissutale, ossia il prelievo di un frammento di tessuto dal vaso sanguigno o organo interessato, per la ricerca di segni di infiammazione o danno. (Per maggiori dettagli si rimanda all’articolo “Anatomia Patologica”).

    Poiché la biopsia è un’analisi di tipo invasivo, può essere preceduta da alcuni test di laboratorio e clinici utili per determinare quali organi e tessuti siano coinvolti. Altri test possono essere utili nel monitoraggio del trattamento.

    Test di Laboratorio
    • Emocromo – utile per ricercare complicante della vasculite e della sua terapia. Valuta lo stato dei globuli rossi del paziente, l’emoglobina, per rilevare uno stato anemico, e il numero di globuli bianchi, che possono essere aumentati in corso di infezioni o diminuiti in seguito ad alcune terapie. In molti tipi di vasculite, come la sindrome di Churg-Strauss, è possibile osservare un aumento del numero dei globuli bianchi.
    • Proteina C reattiva (PCR) – questo test consente di rilevare uno stato infiammatorio.
    • Velocità d eritrosedimentazione (VES) – rileva uno stato infiammatorio; è elevata in molti tipi di vasculite come la poliangioite microscopica e la granulomatosi di Wegener.
    • Creatinina – questo test valuta la funzionalità renale, che può essere alterata in vari tipi di vasculite.
    • Pannello epatico – utile per valutare la funzionalità epatica nei tipi di vasculite in grado di interessare anche il fegato.
    • Analisi dell’urina– questo test ricerca la presenza di proteine ed emazie nell’urina, indici di infiammazione renale.
    • Anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA) – utile marcatore di alcuni tipi di vasculite sistemica, come la granulomatosi con poliangioite e la poliangioite microscopica.
    • Complemento – parte della risposta infiammatoria, spesso ridotto nelle vasculiti.
       
    Test non di laboratorio
    • Test di funzionalità polmonare – per valutare la capacità polmonare, ridotta in alcuni tipi di vasculite
    • Test cardiaci – ecocardiogramma e elettrocardiogramma
    • Test di diagnostica per immagini – radiografia toracica, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, ecografia addominale e angiografia
    • Studi di conduzione dell’impulso nervoso o biopsia del tessuto nervoso, utile per valutare sintomi come formicolio e intorpidimento
  • Trattamento

    Il trattamento della vasculite dipende dal tipo di vasculite, dal fatto che sia primaria o secondaria, dagli organi interessati e dalla sua gravità. Nella vasculite secondaria, il trattamento si basa sulla causa della patologia primaria, come la sospensione di un farmaco o la cura di un’infezione.

    Le vasculiti dovute ad un’iperattivazione del sistema immunitario prevedono invece l’uso di farmaci in grado di sopprimerlo, come i corticosteroidi prednisone o metilprednisolone. Se usati per un lungo periodo, i corticosteroidi sono associati ad effetti collaterali come aumento di peso, riduzione della massa ossea, aumento del rischio di diabete e ipertensione. Per diminuire il ricorso all’uso di corticosteroidi, spesso vengono prescritti farmaci immunosoppressivi, come la ciclofosmamide, il metotrexato e l’azatiopirina.

    La scelta del farmaco dipende dal tipo e dall’entità della malattia. Tutti i farmaci immunosoppressori sono associati ad un aumento del rischio di infezione ed alla riduzione del numero dei globuli rossi. Per il controllo degli eventuali effetti collaterali, i pazienti in terapia devono sottoporsi con regolarità a controlli tramite gli esami emocromo, test di funzionalità epatica e renale (creatinina, urea e analisi dell’urina).

    Alcuni tipi di vasculite possono richiedere la rimozione chirurgica dei rigonfiamenti anomali dei vasi (aneurismi).

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

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