Noto anche come
Arteriti
Angioiti
Arterite a cellule giganti
Polimialgia reumatica
Malattia di Kawasaki
Poliarterite nodosa
Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA)
Sindrome di Churg-Strauss
Poliangioite microscopica
Granulomatosi con poliangioite (Granulomatosi di Wegener, GPA)
Vasculite da IgA (Henoch-Schoenlein, PSH)
Vasculite da ipersensibilità
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 03.07.2020.

Cosa sono le vasculiti?

Le vasculiti sono delle patologie infiammatorie rare che interessano i vasi sanguigni, comportandone l'indebolimento, il restringimento (stenosi), il rigonfiamento (aneurisma) o la lesione, oltre a causare ostruzione del flusso sanguigno. Esistono molti tipi di vasculiti, classificate sulla base delle dimensioni dei vasi interessati e sull’eventuale associazione con altre patologie.

In assenza di altre cause identificabili, esse vengono definite “vasculiti primarie”; altrimenti, se conseguenti ad altre patologie, sono indicate come “vasculiti secondarie”. Quest’ultime possono essere innescate:

Le vasculiti possono interessare tutti i vasi, incluse vene, arterie e capillari, comportando il blocco della circolazione ed il conseguente danno ad organi e tessuti. In alcuni casi, può comparire un rigonfiamento dei vasi indeboliti, chiamato aneurisma, potenzialmente letale per la possibilità di una sua rottura e conseguente emorragia interna massiva.

Esistono molti tipi di vasculiti, classificate sulla base delle dimensioni dei vasi interessati. La tabella sottostante fornisce alcuni esempi di vasculiti e dei lori sintomi specifici:

Nome

Vaso interessato

Descrizione e Sintomi

Sindrome di Behçet

Vasi piccoli e medi

Caratterizzata dalla presenza di piaghe genitali e orali, infiammazione oculare che può interessare anche altri organi e tessuti come pelle, polmoni e articolazioni; interessa maggiormente gli uomini e le persone tra i 20 e i 40 anni; può essere dovuta alla mutazione del gene HLA-B51, ma non necessariamente; è rara in Europa meridionale e settentrionale (la prevalenza è rispettivamente di 1,5-15,9 e 0,3-4,9 ogni 100 000 abitanti), mentre è più comune in Turchia, dove la prevalenza è di 1 ogni 250 abitanti

Arterite gigantocellulare (GCA)

Grandi vasi

Nota anche come arterite temporale poiché consiste nell’infiammazione delle arterie temporali; associata a cefalea, sensibilità del cuoio capelluto, dolore alla mandibola e visione offuscata, interessa perlopiù gli adulti di età superiore ai 50 anni; la metà di essi sviluppa anche polimialgia reumatica

Polimialgia reumatica

Grandi vasi

Caratterizzata da dolore e sensibilità alle spalle e alle anche; interessa perlopiù soggetti di età superiore ai 50 anni e, nel 10-20% dei casi, evolve a GCA

Arterite di Takayasu

Vasi di medio calibro e grandi

Riguarda i grandi vasi, come l’aorta, e le loro diramazioni; si manifesta perlopiù nelle giovani donne, specialmente asiatiche, e può comparire fin dall’adolescenza; i sintomi sono malessere generale, affaticamento, febbre, debolezza agli arti, dolore articolare, cefalea e perdita di appetito

Tromboangioite obliterante o malattia di Buerger

Vasi di piccolo e medio calibro

Caratterizzata dalla riduzione del flusso ematico alle estremità, comporta intorpidimento e formicolio, fino alla gangrena (morte dei tessuti); associata al fumo di sigaretta, spesso colpisce gli uomini di età compresa tra i 20 ed i 40 anni

Vasculite del Sistema Nervoso Centrale

Vasi di medio calibro

Vasculite molto rara, confinata al sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale); i sintomi includono cefalea, alterazioni delle funzionalità cognitive, debolezza muscolare e paralisi; spesso associata con lupus, dermatomiosite ed artrite reumatoide

Sindrome di Kawasaki

Perlopiù vasi di medio calibro, ma può interessare anche gli altri

Rara forma di vasculite che interessa perlopiù i bambini, in particolare sotto i 5 anni; causa febbre non responsiva ai farmaci, rossore delle mucose (occhi e bocca), eruzioni cutanee ed ingrossamento dei linfonodi; colpisce il cuore e i vasi; è la seconda causa di malattie cardiache acquisite nei bambini perché determina infiammazione delle arterie coronarie. La sindrome infiammatoria multi-sistemica nei bambini (MIS-C) è stata associata a COVID-19 e presenta sintomi simili a quelli tipici della Sindrome di Kawasaki

Poliarterite nodosa

Vasi di medio calibro

Molto rara; colpisce la pelle, il cuore, i reni, il tratto intestinale, le articolazioni ed il sistema nervoso centrale; associata a febbre, perdita di peso, anemia, dolore muscolare ed articolare; in alcuni casi può essere correlata alle infezioni da HCV e HBV; altre complicanze includono aneurismi delle arterie renali, epatiche o del tratto gastrointestinale

Sindrome di Churg-Strauss (Granulomatosi eosinofila con poliangioite, EGPA)

Piccoli vasi

Caratterizzata dalla presenza di asma e di un numero elevato di eosinofili (un tipo di leucociti); può anche interessare la pelle, i polmoni, l'apparato digerente, il cuore ed il sistema nervoso; associata a granulomi (gonfiori dovuti ad infiammazione dei tessuti)

Vasculite IgA (Porpora di Henoch-Schönlein)

Piccoli vasi

Più frequente nei bambini; in genere si verifica in seguito ad infezioni del tratto respiratorio superiore, della gola o intestinali; caratterizzata da dolore addominale, ematuria, infiammazione dei vasi della cute con conseguente comparsa di piccoli puntini rossi (porpora) nelle braccia e nelle gambe; in genere si risolve spontaneamente entro poche settimane

Crioglobulinemia mista essenziale

Piccoli vasi

Proteine chiamate crioglobuline possono aggregarsi tra loro in seguito all'esposizione al freddo, limitando il flusso sanguigno e determinando la presenza di porpora alle estremità; può essere associata a dolore articolare, debolezza, formicolio ed intorpidimento degli arti ed infiammazione renale; spesso associata ad infezioni croniche di epatite C e dovuta alla risposta immunitaria al virus

Vasculite da ipersensibilità (vasculite allergica, cutanea o leucoclastica)

Piccoli vasi

Riguarda la pelle, con comparsa di piccoli punti rossi sulle gambe e sulla schiena; spesso secondaria a reazioni allergiche, infezioni o assunzione di alcuni farmaci; spesso si risolve spontaneamente dopo l’interruzione dell’assunzione dei farmaci o il trattamento dell’infezione; più del 50% dei casi sono idiopatici (ad eziologia sconosciuta). Può essere acuta e autolimitante, ricorrente o cronica, interessando talvolta anche le articolazioni, i reni ed il canale digerente; in rari casi, può determinare insufficienza renale

Poliangioite microscopica

Piccoli e medi vasi

Riguarda i vasi di vari organi, inclusi i reni, i polmoni, il sistema nervoso e la pelle; i sintomi generali includono febbre, dolore muscolare e perdita di peso, mentre i sintomi organo-specifici includono emottisi (tosse con sangue); talvolta può progredire velocemente e causare insufficienza renale

Granulomatosi di Wegener (granulomatosi con poliangioite, GPA)

Piccoli vasi

Rara forma di vasculite riguardante il tratto respiratorio superiore, i polmoni, i reni ed altri organi; possono svilupparsi granulomi nei polmoni causando danno d'organo; può verificarsi in qualunque fascia d'età, in particolare in soggetti tra i 40 e i 60 anni; i sintomi generali includono febbre, dolore muscolare, perdita di peso e di appetito, mentre quelli specifici possono includere respiro affannoso, rinorrea, dolore facciale, sinusiti croniche ed infezioni delle orecchie

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Approfondimenti
  • Segni e Sintomi Generali

    Le vasculiti sono patologie di tipo sistemico; pertanto, i segni e i sintomi possono essere aspecifici ed includere quelli tipici dell’infiammazione e dell'ostruzione del flusso sanguigno, come:

    • Affaticamento
    • Perdita di appetito
    • Perdita di peso
    • Febbre
    • Mal di testa
    • Dolori muscolari
    • Eruzioni cutanee
    • Sudorazione notturna
    • Intorpidimento o debolezza 

    I sintomi possono comparire velocemente o aumentare progressivamente nel corso di diversi mesi, variando molto da persona a persona. A seconda dei tipi, le vasculiti possono causare sintomi organo-specifici, con localizzazione dipendente dalla sede della vasculite. Spesso le dimensioni (vasi grandi, di medio calibro e piccoli) ed il tipo di vasi interessati influenzano i sintomi. Per maggiori dettagli riguardo i sintomi, consultare la tabella nella sezione "Cosa sono le vasculiti?".

  • Esami

    L’esame d'elezione per la diagnosi di vasculite è la biopsia tissutale, ossia il prelievo di un frammento di tessuto dal vaso sanguigno o organo interessato per la ricerca di segni di infiammazione o danno. (Per maggiori informazioni a riguardo, consultare l’articolo “Anatomia Patologica”).

    Poiché la biopsia è un’analisi di tipo invasivo, può essere preceduta da alcuni esami (di laboratorio e non) utili per determinare quali organi e tessuti siano coinvolti. Molti di questi esami possono essere utilizzati anche nel monitoraggio del trattamento.

    Esami di Laboratorio

    Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA); come supporto alla diagnosi di alcuni tipi di vasculite autoimmune, come la granulomatosi con poliangioite (Granulomatosi di Wegener), la poliangioite microscopica e la granulomatosi eosinofila con poliangioite (Sindrome di (Churg-Strauss). Talvolta questi esami possono essere utilizzati nel monitoraggio del trattamento e/o per rilevare la presenza di eventuali recidive.

    Per maggiori informazioni a riguardo, consultare l'articolo Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA, MPO, PR3).

    Gli esami generali di laboratorio possono essere utilizzati per contribuire a diagnosticare la vasculite e per monitorare il decorso della patologia e/o l'efficacia del trattamento. Alcuni esempi includono:

    • Emocromo; utile per rilevare la presenza di complicanze della vasculite e della sua terapia. Valuta i globuli rossi del paziente, l’emoglobina (per rilevare un'eventuale anemia) ed il numero di globuli bianchi, che possono essere aumentati in corso di infezioni o diminuiti in seguito ad alcune terapie. In molti tipi di vasculite, come la sindrome di Churg-Strauss, è possibile osservare un aumento del numero dei globuli bianchi
    • Proteina C reattiva (PCR); consente di rilevare uno stato infiammatorio
    • Velocità di eritrosedimentazione (VES); rileva anch'essa uno stato infiammatorio; è elevata in molti tipi di vasculite, come la poliangioite microscopica e la granulomatosi di Wegener
    • Creatinina e urea; valutano la funzionalità renale, che può essere alterata in vari tipi di vasculite o in seguito alla terapia
    • Pannello epatico; un gruppo di test utile per valutare la funzionalità epatica, al fine di determinare l'eventuale interessamento del fegato da parte della vasculite. Può anche essere utile per monitorare gli effetti collaterali del trattamento
    • Analisi dell’urina; rileva la presenza di proteine ed emazie nell’urina, indici di infiammazione renale
    • Complemento; è un elemento della risposta infiammatoria. Risulta spesso ridotto nelle vasculiti
    • Crioglobuline; possono risultare positive in presenza di vasculite
    Test non di laboratorio
    • Test di funzionalità polmonare; per valutare la capacità polmonare, ridotta in alcuni tipi di vasculite
    • Test cardiaci; ecocardiogramma ed elettrocardiogramma
    • Test di diagnostica per immagini; radiografia toracica, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (RM), ecografia addominale e angiografia
    • Studi di conduzione dell’impulso nervoso o biopsia del tessuto nervoso, utili per valutare sintomi come formicolio e intorpidimento
  • Trattamento

    Il trattamento della vasculite dipende dal tipo di vasculite, dal fatto che sia primaria o secondaria, dagli organi interessati e dalla sua gravità. Nella vasculite secondaria il trattamento si basa sulla causa della patologia primaria e può consistere nella sospensione di un farmaco o nella cura di un’infezione.

    Le vasculiti dovute ad iperattivazione del sistema immunitario prevedono invece l’assunzione di farmaci in grado di sopprimerlo; i farmaci più comunemente utilizzati sono i corticosteroidi, come il prednisone. Se utilizzati per un lungo periodo, i corticosteroidi sono associati ad effetti collaterali quali aumento di peso, riduzione della massa ossea, aumento del rischio di sviluppare diabete ed ipertensione. Per diminuire il ricorso ai corticosteroidi, spesso vengono prescritti altri farmaci immunosoppressivi, come la ciclofosmamide, il metotrexato e l’azatiopirina.

    La scelta del farmaco dipende dal tipo e dalla gravità della malattia. Tutti i farmaci immunosoppressori sono associati ad un aumento del rischio di infezione ed alla riduzione del numero dei globuli rossi. Per rilevare precocemente l'insorgenza di eventuali effetti collaterali, i pazienti in terapia devono sottoporsi con regolarità a controlli tramite emocromo, test di funzionalità epatica e renale (creatinina, urea ed analisi dell’urina).

    Alcuni tipi di vasculite possono richiedere la rimozione chirurgica dei rigonfiamenti anomali dei vasi (aneurismi).

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

(December 10, 2018) Vasculitis and Thrombophlebitis. Medscape. Available online at https://emedicine.medscape.com/article/1008239-overview. Accessed May 2020.

Forms of Vasculitis. Vasculitis Foundation. Available online at https://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/. Accessed May 2020.

Buerger Disease. Genetic and Rare Diseases Information Center, National Institutes of Health. Available online at https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5969/buerger-disease. Accessed May 2020.

Vasculitis. National Organization for Rare Disorders. Available online at https://rarediseases.org/rare-diseases/vasculitis/. Accessed May 2020.

Diagnosing Vasculitis. Johns Hopkins Vasculitis Center. Available online at https://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis/diagnosing-vasculitis/. Accessed May 2020.

Vasculitis Treatments. Johns Hopkins Vasculitis Center. Available online at https://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis-treatments/. Accessed May 2020.

Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th ed (2018): The Vasculitis Syndromes.

(July 16, 2019) Granulomatosis with Polyangiitis (GPA, formerly called Wegener's), Cleveland Clinic. Available online at https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4757-granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-formerly-called-wegeners. Accessed May 2020.

(March 7, 2016) Central Nervous System Vasculitis. Cleveland Clinic. Available online at https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13205-central-nervous-system-vasculitis. Accessed May 2020.

(July 17, 2019) Polyarteritis Nodosa. Cleveland Clinic. Available online at https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13284-polyarteritis-nodosa. Accessed May 2020.

(May 14, 2020) Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Associated with Coronavirus Disease 2019 (COVID-19). CDC. Available online at https://emergency.cdc.gov/han/2020/han00432.asp. Accessed May 2020.

Fonti utilizzate nelle precedenti revisioni

MedlinePlus.Vasculitis. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/vasculitis.html. Accessed February 2011.

National Heart Lung and Blood Institute. Vasculitis. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vas/vas_whatis.html. Accessed February 2011.

The Johns Hopkins Vasculitis Center. Available online at http://vasculitis.med.jhu.edu/. Accessed February 2011. 

The Johns Hopkins Vasculitis Center. Symptoms of Vasculitis. Available online at http://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis/symptoms-vasculitis/. Accessed February 2011.

Gota, C. (Updated 2008 May). Introduction: Vasculitis. Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmpe/sec04/ch033/ch033a.html. Accessed February 2011.

Mayo Clinic Staff (2009 October 10). Vasculitis [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/vasculitis/DS00513/METHOD=print. Accessed February 2011.

Central Manchester and Manchester Children's University Hospitals, Department of Immunology. Vasculitis. Available online at http://www.cmft.nhs.uk/directorates/labmedicine/departments/immunology/Vasculitis.asp. Accessed February 2011.

(Reviewed 2014 April 1). Vasculitis. MedlinePlus. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/vasculitis.html. Accessed on 6/07/15.

(2014 September 23). Vasculitis. National Heart Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vas/. Accessed on 6/07/15.

(2014 September 23). How is vasculitis diagnosed? National Heart Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vas/diagnosis. Accessed on 6/07/15.

(© 2015). Symptoms of vasculitis. The Johns Hopkins Vasculitis Center Available online at http://www.hopkinsvasculitis.org/vasculitis/symptoms-vasculitis/. Accessed on 6/07/15.

Gota, C. (2013 May, Reviewed). Overview of vasculitis. Merck Manual for Healthcare Professionals. Available online at http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/overview-of-vasculitis. Accessed on 6/07/15.

Mayo Clinic Staff (2014 October 8, Updated). Vasculitis. Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vasculitis/basics/definition/con-20026049. Accessed on 6/07/15.

(© 2015). Vasculitis. Central Manchester and Manchester Children's University Hospitals, Department of Immunology. Available online at http://www.cmft.nhs.uk/info-for-health-professionals/laboratory-medicine/immunology/clinical-conditions-covered-by-the-immunology-department/vasculitis. Accessed on 6/07/15.

Mayo Clinic Staff. (2012 December 19). Wegener's granulomatosis. Mayo Clinic. Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wegeners-granulomatosis/basics/symptoms/con-20028113. Accessed on 6/10/15.

Hypersensitivity Vasculitis: Background, Pathophysiology, Epidemiology. Patel, M et al. Medscape. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1083719-overview. Accessed August 2015.

A Practical Approach to the Diagnosis, Evaluation, and Management of Cutaneous Small-vessel Vasculitis. Megan R. Goeser; Valerie Laniosz; David A. Wetter. Am J Clin Dermatol. 2014;15(4):299-306.