Noto anche come
Coagulopatie
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24.05.2018.

Cosa sono le sindromi emorragiche?

Le sindromi emorragiche sono caratterizzate dalla tendenza all’eccessivo sanguinamento per periodi prolungati o alla tendenza alla formazione di ecchimosi. Questo tipo di sindromi possono essere di carattere ereditario, e quindi dipendere dall’alterazione di alcuni geni implicati nell’emostasi, o essere acquisite e svilupparsi nel corso della vita dell’individuo.

In condizioni normali il sangue permane in circolo all’interno dei vasi. Il danneggiamento dei vasi o dei tessuti comporta il sanguinamento, che viene interrotto grazie ad un complesso processo coagulativo chiamato emostasi. L’emostasi procede in maniera continuativa su, essenzialmente, tre fasi: la fase vascolare, la fase piastrinica e la fase coagulativa. Durante la prima fase si ha una contrazione dei vasi, volta alla diminuzione del flusso ematico. Segue l’aggregazione di piccoli frammenti cellulari chiamati piastrine e il rilascio di fattori chimici deputati allo stimolo di un’ulteriore aggregazione tale da formare il così detto tappo piastrinico. Allo stesso tempo le piastrine attivate supportano l’attivazione della cascata coagulativa, ossia di una serie di reazioni di attivazione sequenziale di vari fattori della coagulazione. Il processo coagulativo culmina nella formazione di filamenti di fibrina che si intrecciano insieme al tappo piastrinico formando il coagulo stabile. Il coagulo permane in corrispondenza della sede del danno tissutale fino alla rigenerazione dell’endotelio.

L’emostasi è un processo dinamico; dopo la formazione del coagulo vengono attivati alcuni fattori in grado di rallentare il processo coagulativo. Questi fattori sono implicati nel processo chiamato fibrinolisi, responsabile della rimozione del coagulo piastrinico e quindi della riparazione del danno tissutale. In condizioni normali, il processo emostatico è caratterizzato quindi da un bilanciamento tra la formazione e la dissoluzione del coagulo; ciò assicura la formazione del coagulo per un tempo sufficiente ad interrompere il sanguinamento ma non tale da far permanere il coagulo quando non più necessario.

Per il corretto funzionamento del processo emostatico, ciascun componente dell’emostasi primaria e secondaria deve essere presente in quantità sufficiente e deve essere attivato al momento giusto e funzionare in maniera adeguata.  La presenza di una quantità insufficiente di piastrine o di fattori della coagulazione o la loro alterata funzionalità, può determinare l’insufficiente formazione del coagulo e quindi l’aumentato rischio emorragico.

Le sindromi emorragiche sono la conseguenza di un’alterata funzionalità del processo emostatico. Questa alterazione può derivare da problemi di tipo strutturale dei vasi, dalla carenza o disfunzione piastrinica o di uno o più fattori della coagulazione e/o dall’integrità o stabilità del coagulo.

I disordini emorragici ereditari sono rari e spesso sono causati dal deficit o dall’alterazione della funzionalità di un singolo fattore della coagulazione o componente del coagulo. Le sindromi emorragiche acquisite, sono varie e molto più frequenti rispetto a quelle ereditarie.

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Approfondimenti
  • Sindromi Emorragiche Ereditarie

    L’eccessivo sanguinamento e la formazione di ecchimosi spesso è dovuto all’inadeguata formazione dei vasi o alla loro alterata funzionalità.

    Di seguito vengono riportati alcuni esempi:

    Forme Ereditarie
    • Teleangiectasia emorragica ereditaria: sindrome caratterizzata dalla presenza di fragilità dei vasi ematici, con conseguente sanguinamento ricorrente; questa rara malattia colpisce approssimativamente 1 persona ogni 50.000
    • Sindrome di Ehlers –Danlos: in questa sindrome il collagene è insolitamente debole ed elastico, con la conseguente fragilità e lassità dei vasi; questa patologia colpisce 1 persone ogni 10.000-20.000 nati vivi
       
    Forme Acquisite
    • Porpora allergica – vasculite che colpisce principalmente i piccoli vasi, di carattere autoimmune e che può avere carattere acuto o cronico
    • Porpora infettiva – danneggiamento diretto dei vasi ad opera di microrganismi o tossine da essi prodotte; alcuni esempi sono le infezioni streptococciche o stafilococciche, la febbre maculosa delle montagne rocciose o la malaria
    • Porpora metabolica – causata da un difetto metabolico; un esempio è la carenza di vitamina C (scorbuto). In questa patologia i piccoli vasi risultano fragili, per la presenza di difetti nella sintesi del collagene. Attualmente è molto rara e presente perlopiù in aree di estrema povertà o in zone di guerra.
  • Disordini Piastrinici

    Le sindromi emorragiche possono dipendere da disordini piastrinici (carenza o alterata funzionalità). L’emocromo permette di rilevare la presenza di un ridotto numero di piastrine (piastrinopenia o trombocitopenia) mentre i test funzionali rilevano l’alterata funzionalità piastrinica. Per la definizione di una diagnosi possono essere necessari molti test.

    Piastrinopenie o trombocitopenie

    Esistono molteplici patologie e fattori che possono determinare piastrinopenia. In genere si distinguono:

    • Disordini del midollo osseo con ridotta produzione piastrinica
    • Presenza di aumentato consumo o distruzione piastrinica

     

    Di seguito sono riportati alcuni esempi di piastrinopenia dovuta a disordini del midollo osseo:

    • Forme cancerose come leucemie, linfomi e altri tipi di tumori in grado di colpire il midollo osseo e quindi influenzare la produzione delle piastrine. L’aumento delle cellule tumorali nel midollo osseo determina la diminuzione della presenza delle cellule normali responsabili della produzione delle piastrine e quindi la diminuzione del numero di piastrine circolanti
    • Anemia Aplastica – in questa patologia si ha una significativa diminuzione della produzione delle cellule ematiche
    • Chemioterapia o radioterapia i grado di influenzare la funzionalità midollare
       

    Esempi di patologie caratterizzate dall’eccessivo consumo di piastrine includono:

    • Trombocitopenia idiopatica (immune), chiamata anche Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI) o Autoimmune (PTA) o morbo di Werlhof – patologia autoimmune caratterizzata dall’aumentata distruzione piastrinica. Le forme acute di PTI possono manifestarsi in giovane età e spesso in seguito ad un’infezione virale. Questa patologia spesso si risolve spontaneamente. Le forme croniche di PTI si sviluppano molto lentamente, impiegando anche più di sei mesi, e molto più spesso in età adulta. Vista la durata della forma cronica, questa può richiedere un trattamento.
    • Piastrinopenia all’assunzione di alcuni farmaci come paracetamolo, chinino, antibiotici sulfamidici, digossina, vancomicina, valium, nitroglicerina e sali d'oro.
    • Piastrinopenia correlata ad altre malattie:
    • Trasfusione massiva di sangue povero di piastrine – il numero di piastrine risulta ridotto per un effetto di “diluizione”
    • Sanguinamento cronico (ad esempio per la presenza di ulcere gastriche)
    • Aumentato consumo di piastrine come nella Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) o nella Sindrome Emolitico Uremica (SEU) che determinano la diminuzione del numero di piastrine circolanti
    • Splenomegalia (ingrossamento della milza) associata all’aumentato sequestro delle piastrine (correlata ad esempio a cirrosi o a disordini mieloproliferativi)
       

    Esistono poi condizioni cliniche nelle quali vi è piastrinopenia non associata necessariamente a sanguinamento, come:

    • Trombocitopenia indotta da eparina (HIT) – diminuzione della conta piastrinica immuno-mediata e autoimmune, dovuta alla presenza di autoanticorpi indotti dalla terapia eparinica. Spesso questa patologia è associata con trombosi più che con emorragie.
    • Porpora trombotica trombocitopenica (PTT o sindrome di Moschcowitz) – forma rara, acuta e potenzialmente letale. Causa sia trombosi che emorragia. Dovuta alla presenza di microcoaguli in grado di formarsi nei piccoli vasi diffusi in tutto l’organismo. L’utilizzo eccessivo delle piastrine determina la diminuzione del numero di piastrine disponibili e quindi l’aumento del rischio emorragico.
       
    Alterazione della funzionalità piastrinica

    Le disfunzioni piastriniche possono essere dovute a fattori ereditari o a patologie acquisite.

    Di seguito sono riportati alcuni esempi di disfunzioni piastriniche ereditarie:

    • Tromboastenia di Glanzmann – influenza la capacità delle piastrine di aggregare
    • Sindrome di Bernadr-Soulier – caratterizzata dalla ridotta capacità di adesione piastrinica
    • Sindrome di Hermansky-Pudlak – caratterizzata dalla carenza nel rilascio delle sostanze piastriniche in grado di promuovere l’aggregazione
       

    Di seguito sono riportati alcuni esempi di patologie croniche acquisite od altri fattori responsabili di disfunzioni piastriniche:

  • Carenza o Disfunzione dei Fattori della Coagulazione

    Le sindromi emorragiche possono essere dovute alla mancanza di uno o più fattori della coagulazione o al loro mancato funzionamento. La carenza e la disfunzione dei fattori della coagulazione può avere cause genetiche (ereditarie) o può essere la conseguenza di altre patologie o condizioni. Di seguito sono riportati alcuni esempi:

    Patologie Ereditarie
    • Malattia di Von Willebrand (vWD): questa patologia è associata con la diminuzione della produzione o la disfunzione del fattore di von Willebrand (vWF) e comporta la diminuzione dell’aggregazione piastrinica in corrispondenza di un danno vascolare e quindi la perdita ematica. La vWD è una delle più comuni malattie emorragiche ereditarie, interessando una persone ogni 100. Raramente, in assenza di anamnesi personale o familiare positiva per disordini emorragici, la vWD può essere dovuta ad una carenza acquisita del vWF. 
      È possibile distinguere tre forme di vWD:
      • Tipo 1 – in questo caso si ha la diminuzione della produzione del vWF ma con il mantenimento della sua funzionalità. In questo tipo di patologia, possono essere contemporaneamente diminuiti anche i livelli di fattore VIII. Questa forma di vWD è la più comune e interessa il 75% di tutti i casi. Determina la comparsa di ecchimosi e di sanguinamento da lieve a moderato, con epistassi persistente, ciclo mestruale abbondante, sanguinamento prolungato in seguito a parto, trauma, interventi odontoiatrici o chirurgici. I sintomi e la gravità del sanguinamento possono variare da persona a persona e da episodio ad episodio.
      • Tipo 2 --  questo tipo di vWD è tipicamente associata a quantità normali di vWF ma non funzionanti. Le manifestazioni emorragiche possono essere molto più gravi rispetto a quelle presenti nella vWD di tipo 1. Esistono quattro sottotipi di patologia, caratterizzati da quattro difetti diversi del vWF. La vWD di tipo 2 riguarda circa il 15-20% di tutti i casi di vWD.
      • Tipo 3 – questa rara forma è associata con la totale mancanza del vWF e quantità lievi di FVIII; è associata a episodi emorragici da moderati a molto gravi. Spesso viene rilevata in età pediatrica per la presenza di episodi emorragici precoci.
    • Emofilia A (deficit del fattore VIII): si tratta di una patologia emorragica X-linked recessiva, che si sviluppa primariamente nei maschi. È la seconda sindrome emorragica ereditaria più frequente, presente in 1 maschio ogni 5000 nel mondo. Per maggiori dettagli sulle patologie genetiche ereditarie si rimanda all’articolo “l’universo dei test genetici”.
      I pazienti emofilici vanno incontro al primo evento emorragico precocemente in età pediatrica, in seguito ad esempio a circoncisione. L’entità del sanguinamento dipende dai livelli di fattore VIII. Se sono molto bassi, gli episodi emorragici possono anche essere potenzialmente letali; se sono moderati, è possibile avere un sanguinamento da lieve a moderato, che può destare preoccupazione solo in seguito ad interventi odontoiatrici o chirurgici.
    • Altri disordini ereditari dovuti alla carenza di fattori della coagulazione riguardano il fattore II, V, VII, X, XI e IX (l’emofilia B, nota con il nome di Malattia di Christmas, è un’altra patologia ereditaria X-linked recessiva che interessa circa 1 maschio ogni 25.000 nati).
       
    Patologie/fattori acquisiti
    • Disfunzioni o malattie epatiche – la maggior parte dei fattori della coagulazione vengono prodotti nel fegato; le malattie epatiche pertanto possono comportare la diminuzione della produzione dei fattori della coagulazione
    • Deficit di vitamina K – la sintesi di alcuni fattori della coagulazione (II, VII, IX e X) richiede Vitamina K
    • Malassorbimento lipidico
    • Esposizione al veleno di serpente
    • Alcuni tipi di cancro
    • Chemioterapia o radioterapia
    • Trasfusioni di sangue massive
    • Presenza di inibitori dei fattori della coagulazione, come l’inibitore del fattore VIII in grado di diminuirne l’attività
    • Terapia anticoagulante (warfarin o eparina); questi farmaci vengono utilizzati per le patologie trombotiche ma, se in eccesso, possono causare sanguinamento
    • Presenza d’infezioni batteriche
    • Coagulazione intravascolare disseminata (CID); può causare sia eventi trombotici che emorragici. Di solito si tratta di una complicanza acuta presente in seguito al parto, dovuta alla presenza di endotossine prodotte in corso di infezioni gravi o presente in pazienti oncologici (es. leucemia). La CID determina la formazione di piccoli coaguli diffusi in tutto l’organismo che determinano il consumo accelerato dei fattori della coagulazione e quindi l’eccessivo sanguinamento.
  • Eccessiva Degradazione del Coagulo

    Il processo di fibrinolisi, permette il controllo della formazione dei coaguli di sangue in maniera tale da inibirne l’eccessiva crescita, potenzialmente problematica.

    Durante la fibrinolisi, il coagulo di fibrina, prodotto ultimo della cascata coagulativa, viene degradato da un altro fattore, la plasmina. In condizioni normali, l’endotelio danneggiato rilascia nel sangue un attivatore che converte il plasminogeno inattivo a plasmina attiva, in modo tale da degradare il coagulo dopo alcuni giorni dal sanguinamento, non appena la lesione viene riparata.

    Il processo fibrinolitico è strettamente regolato da diversi altri fattori, come l’inibitore dell'attivatore del plasminogeno (PAI) e l’inibitore della plasmina (alfa2-antiplasmina). La carenza ereditaria o acquisita in uno degli inibitori della fibrinolisi, aumenta l'attività fibrinolitica. Questo determina l’instabilità del coagulo che quindi viene degradato troppo precocemente, causando un eccessivo o prolungato sanguinamento che tipicamente si verifica dopo un trauma o una procedura invasiva (per esempio un intervento odontoiatrico o chirurgico).

  • Segni e Sintomi

    Le sindromi emorragiche possono determinare la comparsa i svariati segni e sintomi, diversi in base alla patologia presente. Possono essere presenti varie combinazioni di segni e sintomi, con diversa entità. Gli episodi emorragici possono essere gravi, con le prime manifestazioni già in età pediatrica, o relativamente lievi, riguardanti un sanguinamento prolungato in seguito ad interventi chirurgici, procedure odontoiatriche o traumi.La presenza di episodi emorragici precoci in età pediatrica e/o la presenza di anamnesi familiare positiva per una patologia emorragica ereditaria deve far sospettare la presenza di una sindrome emorragica ereditaria.

    Tra i segni e sintomi è possibile riscontrare:

    • Ecchimosi inspiegabili o che compaiono con troppa facilità
    • Sangue dal naso (epistassi) frequente
    • Sanguinamento gengivale
    • Sanguinamento prolungato in seguito a piccoli tagli o a procedure odontoiatriche
    • Nelle donne, ciclo mestruale abbondante e prolungato
    • Dolore e/o gonfiore articolare dopo piccoli traumi
    • Presenza di petecchie (piccoli puntini rossi sulla pelle del diametro inferiore ai 2 mm); talvolta possono assomigliare ad eruzioni cutanee
    • Presenza di piccoli punti color porpora del diametro di 2-10 mm (porpora) o di diametro maggiore (ecchimosi) causati dal sanguinamento sottocutaneo
    • Sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle feci
    • Sintomi analoghi all’artrite dovuti al sanguinamento in corrispondenza delle articolazioni
    • Perdita della vista per presenza di sangue oculare
    • Anemia cronica (spesso anemia sideropenica)
  • Esami

    In presenza di segni e sintomi che facciano sospettare la presenza di sindromi emorragiche, il clinico può richiedere alcuni esami con modalità sequenziale sulla base dei risultati ottenuti. Come prima cosa il clinico può richiederei test di screening come:

    Nella tabella sottostante sono riassunti i test che possono essere richiesti nell’approfondimento delle malattie emorragiche. Non tutti i test sono necessari nella stessa persona. Per maggiori dettagli si rimanda alle pagine relative a ciascun test alle quali è possibile accedere cliccando sul nome degli stessi.

    Esami per le Sindromi Emorragiche

    Gli esami riportati di seguito comprendono quelli che più vengono richiesti nell’approfondimento delle sindromi emorragiche.

    Esame

    Descrizione

    Motivo dell’esame

    Possibile interpretazione di un risultato anomalo

    Striscio di sangue

    Esame microscopico del sangue; utile per la valutazione del numero, dell’aspetto e delle dimensioni delle piastrine

    Eseguito in presenza di risultati anomali nel numero di piastrine

    La presenza di piastrine anomale può essere indicativo di un disordine piastrinico

    Emocromo

    Conta i differenti tipi di cellule ematiche, incluse le piastrine, i globuli rossi (RBC), i leucociti (WBC) e i sottotipi di leucociti; misura l’emoglobina (Hb) e l’ematocrito (Hct)

    Test di screening routinario e generico per rilevare la presenza di anomalie; rileva l’anemia.

    La diminuzione del numero di piastrine può essere indicativo della presenza di un disordine piastrinico; l’anemia può indicare la presenza di eccessivo sanguinamento

    Misura dell’attività dei fattori della coagulazione

    Utile per la valutazione dell’attività (funzionalità) di specifici fattori della coagulazione

    Eseguito in presenza di risultati anomali di PT e aPTT

    La diminuzione dell’attività di uno o più fattori può indicare la carenza di un fattore o la presenza di specifici inibitori

    Misura della quantità dei fattori della coagulazione

    Utile alla valutazione della quantità di specifici fattori della coagulazione

    Eseguito nel caso in cui l’attività di un fattore sia particolarmente bassa

    Bassi livelli del fattore indicano la diminuita produzione del fattore o il suo aumentato consumo

    D-dimero

    Misura uno dei prodotti di degradazione della fibrina

    Valuta la formazione del coagulo durante episodi trombotici ed emorragici

    Se elevato, indica un processo emostatico recente; può essere dovuto ad una patologia cronica od acuta come aterotrombosi, tromboembolismo o CID

    Inibitori dei fattori della coagulazione

    Rileva gli anticorpi diretti contro specifici fattori della coagulazione

    Eseguito in presenza di valori anomali dei fattori della coagulazione

    Se presenti, possono determinare la carenza di specifici fattori della coagulazione ed episodi emorragici

    Fibrinogeno (attività)

    Riflette l’attività coagulativa

    Valuta il sanguinamento e la coagulazione

    Se basso, può indicare la diminuzione della sua produzione o l’aumento del suo uso. In corso di infiammazione o infezione può essere aumentato (è una proteina di fase acuta)

    Tempo di tromboplastina Parziale attivata (aPTT)

    Test di screening per la valutazione di alcuni fattori della coagulazione quali XII, XI, IX, VIII, X, V, II (protrombina) e I (fibrinogeno) così come la precallicreina (PK) e il chininogeno ad alto peso molecolare (HMWK)

    Valutazione dell’emostasi

    Il prolungamento dell’aPTT suggerisce la necessità di ulteriori test; può essere dovuto alla carenza di alcuni fattori della coagulazione o alla presenza di inibitori specifici (come gli anticorpi anti-fattore VIII) o aspecifici (come i LAC)

    Test di funzionalità piastrinica (test di aggregazione)

    Valuta la capacità delle piastrine di aderire ed aggregare

    Valutazione dell’emostasi specialmente in presenza di una conta piastrinica normale

    Se alterato, può indicare la presenza di uno o più disordini come la vWD

    Tempo di protrombina (PT)

    Test generico per valutare I fattori VII, X, V, II (protrombina) e I (fibrinogeno)

    Valutazione dell’emostasi in presenza di episodi trombotici od emorragici

    L’allungamento del PT suggerisce la necessità di ulteriori test; può indicare la carenza o l’alterazione d alcuni fattori della coagulazione o la presenza di specifici inibitori

    Misura del cofattore ristocetinico

    Misura indiretta dell’attività del vWF

    Valuta l’emostasi in presenza di episodi emorragici

    Se diminuito indica la diminuzione dell’attività del vWF e la diminuzione della capacità delle piastrine di aderire in corrispondenza delle lesioni endoteliali; può essere dovuto alla vWD

    Tempo di Trombina (TT)

    La trombina è responsabile dell’attivazione del fibrinogeno a fibrina; il TT rileva la presenza di inibitori di questo processo

    Utile sostegno alla valutazione di episodi emorragici; talvolta in presenza di aPTT allungato; utile in caso di sospetto di contaminazione da eparina

    Se elevato, può indicare la presenza di eparina contaminante il campione di sangue; è elevato anche i presenza di prodotti della degradazione della fibrina o di bassi livelli di fibrinogeno o fibrinogeno anomalo (disfibrinogenemia)

    Misura del fattore di von Willebrand (vWF)

    Misura la quantità di  vWF

    Se l’attività (misurata con il cofattore ristocetinico) è bassa; nella valutazione degli episodi emorragici

    Se basso, indica la presenza di una patologia acquisita correlata con le piastrine o la presenza di vWD e rischio emorragico aumentato

    Tromboelastografia (TEG)

    Valutazione globale delle capacità emostatiche, inclusa la funzionalità piastrinica, la cascata coagulativa e fibrinolitica

    Nel caso sia necessario valutare le possibili cause di eccessivo o prolungato sanguinamento dopo interventi chirurgici maggiori (come interventi di bypass cardiopolmonare)

    Un risultato anomalo può essere dovuto al deficit qualitativo o quantitativo delle piastrine, dei fattori della coagulazione e/o dei fattori fibrinolitici. I risultati del test sono un utile sostegno alla gestione del paziente, soprattutto nel caso di trasfusioni di emocomponenti.

    Per la valutazione della funzionalità epatica e renale può essere richiesto anche il pannello metabolico di base. I pazienti con insufficienza epatica e/o renale infatti presentano un rischio emorragico aumentato.

  • Trattamento

    Il trattamento delle malattie emorragiche è estremamente eterogeneo e dipende dal tipo di alterazione e dall’entità dei sintomi. In genere le malattie emorragiche vengono identificate, monitorate e controllate per prevenire sia l’eccessiva perdita di sangue che la comparsa di sequele. Le modalità terapeutiche dipendono dall’entità della carenza o dell’alterazione funzionale, dalla presenza o meno di una tendenza al sanguinamento in seguito ad interventi chirurgici o traumi e della tendenza al progressivo peggioramento della patologia.

    Talvolta, in persone con patologie lievi o moderate, è sufficiente evitare traumi, limitare gli sport con alto contatto fisico, fare attenzione a tagli, abrasioni ecc… al fine di limitare gli episodi emorragici.

    Se la sindrome emorragica è acquisita, può migliorare o peggiorare in base alla risoluzione o progressione della patologia sottostante. Se, per esempio, la diminuzione dei fattori della coagulazione è dovuta alla carenza di vitamina K, la somministrazione di integratori di vitamina K può portare alla risoluzione della condizione. Se invece è dovuta alla presenza di patologie epatiche o tumorali, progrediranno o meno sulla base dell’andamento di tali patologie.

    Se la sindrome emorragica è dovuta allo sviluppo di anticorpi, come gli anticorpi anti fattore VIII o IX o piastrine, possono essere eseguite somministrazioni di piastrine o fattori della coagulazione o anche farmaci costricosteroidi e immunosoppressivi per la diminuzione del livello di anticorpi.

    In caso di gravi deficit, come nei pazienti affetti da Emofilia A (deficit del fattore VIII) o in coloro che sono andati incontro ad episodi emorragici acuti, è possibile eseguire la terapia sostitutiva con uno o più fattori della coagulazione. Il fattore VIII e altri fattori sono disponibili in forme farmaceutiche concentrate.

    La carenza multi-fattore e talvolta anche la carenza di un solo fattore della coagulazione, possono essere trattate tramite terapie trasfusionali di plasma fresco congelato o plasma concentrato contenente i fattori della coagulazione. Questo tipo di terapia può essere somministrata in caso di episodi emorragici o in maniera preventiva nel caso in cui questi pazienti si debbano sottoporre a interventi odontoiatrici o chirurgici.

    Se la sindrome emorragica è dovuta all’alterazione della funzionalità o della quantità delle piastrine, può essere somministrata una terapia trasfusionale con unità di piastrine. Nelle patologia come la vWD e l’Emofilia A lieve, può essere somministrato un farmaco chiamato desmopressina (DDAVP) al fine di migliorare temporaneamente il processo coagulativo. Questo farmaco determina il rilascio del vWF e può temporaneamente permettere l’innalzamento dei livelli di vWF così da evitare la necessità di trasfusioni.

    In corso di patologie acute, come la CID, il trattamento immediato può essere complicato e cruciale. Poiché la CID riguarda sia i processi emorragici che trombotici, il trattamento può consistere nella terapia trasfusionale con fattori della coagulazione ma anche nel trattamento con eparina o con altri farmaci anticoagulanti.

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

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