Noto anche come
Cheratocongiuntivite secca
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 07.12.2020.

Cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune nella quale il sistema immunitario agisce attaccando erroneamente le ghiandole esocrine, soprattutto quelle lacrimali e salivari.

  • Si tratta di una patologia cronica, infiammatoria, che spesso progredisce verso una patologia sistemica complessa, interessando altri organi e tessuti come le articolazioni, la cute, la cavità orale, il fegato, il pancreas, la vescica, la tiroide, l'apparato cardiovascolare, i reni, i polmoni, il sistema nervoso e l'intestino
  • La sindrome di Sjögren è caratterizzata dall'insolito accumulo (infiltrazione) di un tipo particolare di globuli bianchi (i linfociti) nelle ghiandole responsabili della produzione di autoanticorpi
  • La sindrome di Sjögren altera la produzione della saliva e delle lacrime, determinando la comparsa di sintomi caratteristici, quali secchezza delle fauci, ridotta produzione di lacrime ed altre condizioni di secchezza delle mucose
  • Le persone affette da questa sindrome spesso riferiscono una sensazione di presenza di sabbia o granulosità negli occhi, oltre a gonfiore delle ghiandole salivari, sensibilità alla luce, difficoltà nella deglutizione e diminuzione del senso del gusto
  • Sebbene possa colpire persone di ogni età, di solito interessa le donne di età superiore ai 40 anni. Le donne risultano colpite con un rapporto di 9 a 1 rispetto agli uomini, con una prevalenza maggiore nell'etnia caucasica
  • La sindrome di Sjögren è stata stimata essere la seconda malattia autoimmune più comune dopo il lupus

La causa della sindrome di Sjögren è ignota, ma si suppone che la patogenesi coinvolga una combinazione di fattori genetici ed ambientali. Pare che alcuni agenti virali o batterici siano in grado di innescare i meccanismi alla base della sindrome di Sjögren in persone geneticamente predisposte.

La patologia viene essenzialmente classificata come:

  • Sindrome di Sjögren primaria; si sviluppa gradualmente con la diminuzione progressiva della funzionalità delle ghiandole salivari e lacrimali e in assenza di altre patologie concomitanti
  • Sindrome di Sjögren secondaria; si sviluppa in persone già affette da altre patologie autoimmuni, come il lupus, la polimiosite, la sclerodermia o l'artrite reumatoide
Complicanze

Le complicanze della sindrome di Sjögren possono includere:

  • Infezioni e tumori delle ghiandole salivari
  • Patologie delle cavità dentali e parodontali 
  • Infezioni fungine a livello del cavo orale (candida orale o mughetto)
  • Danneggiamento oculare
  • Malattie renali
  • Infezioni polmonari
  • Rischio maggiore di sviluppare un linfoma
  • Le donne in gravidanza affette da sindrome di Sjögren hanno un rischio aumentato di aborto spontaneo
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Approfondimenti
  • Segni e Sintomi

    I segni e sintomi della sindrome di Sjögren possono variare da persona a persona e nel tempo in termini di caratteristiche presenti e gravità. Possono includere sintomi aspecifici come affaticamento, tosse cronica e febbre, e coinvolgere varie parti dell'organismo. Per questo motivo, la diagnosi della sindrome di Sjögren è spesso complicata.

    Esempi di segni e sintomi includono:

    • Progressiva diminuzione del senso del gusto e dell'olfatto
    • Tosse secca
    • Secchezza e granulosità oculare
    • Secchezza delle fauci con difficoltà nella deglutizione, nel mangiare e nel parlare
    • Secchezza della pelle ed eruzioni cutanee
    • Affaticamento
    • Dolore e gonfiore articolare
    • Dolore muscolare
    • Formicolio e intorpidimento delle mani o dei piedi (neuropatia)
    • Fenomeno di Reynaud
    • Ulcerazioni nella lingua e nella gola
    • Gonfiore delle ghiandole salivari parotidi, sottolinguali e sottomandibolari
    • Secchezza vaginale
    • Dolore allo stomaco, intestino infiammato
    • Bronchiti o polmoniti ricorrenti
  • Esami e Diagnosi

    Non esiste un singolo test per la diagnosi della sindrome di Sjögren.

    I sintomi associati alla sindrome di Sjögren possono essere riconducibili ad altre cause, quali la menopausa, alcuni effetti farmacologici o altre malattie autoimmuni; pertanto, la diagnosi di tale patologia è spesso difficile e può richiedere diversi anni dall'insorgenza dei sintomi. Secondo la Sjögren's Foundation, i progressi scientifici compiuti negli ultimi anni hanno ridotto il tempo stimato per stabilire la diagnosi da 6 anni (nel 2012) a 2,8 anni.

    Solitamente, il clinico richiede una serie di esami e la diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati e dei segni e sintomi presenti.

    L'American-European Consensus Group e il Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) hanno sviluppato delle linee guida per i professionisti di laboratorio utili a migliorare la diagnosi della sindrome. I criteri SICCA sono stati recepiti ed adattati dall'American College of Rheumatology (ACR) nel 2012. Tra i criteri per la diagnosi vi sono, oltre ai segni e sintomi, anche la positività ai test ANA, anti-SSA e anti-SSB, la positività al fattore reumatoide e alla biopsia ghiandolare.

    Esami di laboratorio

    Possono essere eseguiti alcuni test di laboratorio per la ricerca degli autoanticorpi. Gli autoanticorpi sono anticorpi (proteine) in grado di riconoscere e reagire erroneamente con tessuti e organi dell’organismo di appartenenza. Nel caso delle malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce uno o più autoanticorpi, rilevabili nel sangue.

    I test per la rilevazione degli autoanticorpi nella sindrome di Sjögren includono:

    • Anticorpi anti-nucleo (ANA); test di primo livello per la diagnosi delle malattie autoimmuni; spesso positivo in caso di sindrome di Sjögren
    • Anticorpi specifici per la sindrome di Sjögren (SS); anti-SSA (chiamati anche Ro) e SSB (chiamati anche La). Questi test vengono di solito eseguiti all'interno del pannello ENA e risultano frequentemente positivi
    • Fattore reumatoide (FR); spesso positivo
    • Anti-dsDNA; utilizzato per la diagnosi di patologie autoimmuni; di solito specifico per il lupus, ma talvolta aumentato anche nella sindrome di Sjögren

    Altri esami generali includono:

    Esami non di laboratorio
    • Biopsia delle ghiandole salivari; una piccola porzione delle ghiandole salivari viene rimossa e analizzata al microscopio. In questo modo vengono ricercati eventuali segni di infiammazione, come l'accumulo di linfociti, aspetto caratteristico della sindrome di Sjögren
    • Test di Schirmer; per misurare la produzione di lacrime
    • Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina; per valutare se la secchezza oculare ha danneggiato la superficie degli occhi
    • Misura della salivazione; misura la quantità di saliva prodotta in un arco di tempo prestabilito
    • Scintigrafia salivare; test di medicina nucleare che utilizza dei radioisotopi per via endovenosa e valuta il tempo necessario a raggiungere le ghiandole salivari
    • Radiografia toracica; per rilevare la presenza di infiammazione a livello polmonare
  • Trattamento

    Non esistono cure per la sindrome di Sjögren. La terapia è basata sull'entità dei sintomi. Solitamente, ha come scopo l'attenuazione dei sintomi e la prevenzione di eventuali complicanze dovute al danno dei tessuti, come la superficie oculare.

    • La secchezza oculare è trattata con farmaci da banco come le lacrime artificiali o farmaci stimolanti della lacrimazione e/o lubrificanti dell’occhio. Talvolta, possono essere bloccati i canali di drenaggio del condotto lacrimale, per aiutare le lacrime a rimanere sulla superficie oculare
    • La secchezza delle fauci può essere migliorata bevendo acqua frequentemente o masticando chewing gum per stimolare la produzione di saliva. Se necessario, possono essere utilizzati dei lubrificanti della mucosa orale. In alcuni casi possono essere prescritti farmaci per aumentare la salivazione
    • Un'igiene dentale regolare è importante per coloro che sono inclini a sviluppare patologie dentali e parodontali. Solitamente, è necessario l'uso frequente di spray orali e colluttori
    • Il dolore articolare e i sintomi dell’artrite possono essere trattati con farmaci antinfiammatori, quali acido acetilsalicilico, acetaminofene e FANS
    • In alcuni casi gravi, in caso di interessamento degli organi interni, possono essere somministrati farmaci immunosoppressivi come gli steroidi
    • I farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD), come l'idrossiclorochina, influenzano la funzionalità del sistema immunitario e possono essere utilizzati per le terapie a lungo termine

    La sindrome di Sjögren può manifestarsi in modo variabile da persona a persona, pertanto è importante discutere con il proprio medico circa le strategie terapeutiche più adatte alle situazioni individuali.

Fonti
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