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Ultima Modifica: 23.07.2018.

Cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune nella quale il sistema immunitario agisce attaccando erroneamente le ghiandole esocrine, soprattutto le lacrimali e salivari. Si tratta di una patologia cronica, infiammatoria che spesso progredisce verso una patologia sistemica complessa, interessando altri organi e tessuti come le articolazioni, la pelle, i reni, il sistema nervoso e l'intestino. La sindrome di Sjögren è caratterizzata dall'insolito accumulo (infiltrazione) di un tipo particolare di globuli bianchi (i linfociti) nelle ghiandole responsabili della produzione dei fluidi.

La sindrome di Sjögren altera la produzione della saliva e delle lacrime determinando sintomi caratteristici come la secchezza delle fauci, la ridotta produzione di lacrime e altre condizioni di secchezza delle mucose. Le persone affette da questa sindrome spesso riferiscono una sensazione di presenza di sabbia o granulosità negli occhi oltre a gonfiore delle ghiandole salivari, difficoltà a deglutire e diminuzione del senso del gusto. Sebbene possa colpire persone di ogni età, di solito interessa le donne di età superiore ai 40 anni. E' stata stimata essere la seconda malattia autoimmune più comune dopo il lupus.

La causa della sindrome di Sjögren è ignota, ma i ricercatori pensano che dipenda da una combinazione di fattori genetici e ambientali. Sembra che alcuni agenti virali o batterici siano in grado di innescare i meccanismi alla base della sindrome di Sjögren in persone geneticamente predisposte.

La patologia viene essenzialmente classificata come:

  • Sindrome di Sjögren primaria - si sviluppa gradualmente con la diminuzione progressiva della funzionalità delle ghiandole salivari e lacrimali e in assenza di altre patologie concomitanti
  • Sindrome di Sjögren secondaria - si sviluppa in persone già affette da altre patologie autoimmuni come il lupus, la polimiosite, la sclerodermia o l'artrite reumatoide

Le complicanze della sindrome di Sjögren possono includere l'infezione e i tumori della ghiandole salivari, delle cavità dentali, il danneggiamento oculare, le malattie renali o le infezioni polmonari. Le donne in gravidanza affette da sindrome di Sjögren hanno un alto rischio di aborto spontaneo. Inoltre questa sindrome è associata con un rischio maggiore di sviluppare un linfoma.

La diagnosi della sindrome di Sjögren è complessa e, secondo alcune stime, impiegherebbe circa 4 anni dalla comparsa dei sintomi. L'American-European Consensus Group e il Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) hanno sviluppato delle linee guida per i professionisti di laboratorio utili a migliorare la diagnosi della sindrome. I criteri SICCA sono stati recepiti ed adattati dall'American College of Rheumatology (ACR) nel 2012. Tra i criteri per la diagnosi vi sono, ad esempio, oltre ai segni e sintomi anche la positività ai test ANA, anti-SSA e anti-SSB, la positività al fattore reumatoide e alla biopsia ghiandolare.

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Approfondimenti
  • Segni e Sintomi

    I segni e sintomi della sindrome di Sjögren possono variare da persona a persone a nel tempo. Possono includere sintomi aspecifici come la fatica cronica e la febbre e possono coinvolgere varie parti dell'organismo come la pelle, le articolazioni, i polmoni, i tessuti nervosi, i reni e il canale digerente. Per questi motivi, la diagnosi della sindrome di Sjögren  è spesso complicata.

    Esempi di segni e sintomi includono:

    • Progressiva diminuzione del senso del gusto e dell'olfatto
    • Secchezza delle fauci
    • Secchezza e granulosità oculare
    • Difficoltà nella deglutizione e nel parlare
    • Fatica
    • Dolore e gonfiore articolare
    • Dolore muscolare
    • Formicolio e intorpidimento delle mani o dei piedi (neuropatia)
    • Ulcerazioni nella lingua e nella gola
    • Gonfiore delle ghiandole salivari
    • Secchezza vaginale
    • Dolore allo stomaco, intestino infiammato
    • Bronchiti o polmoniti ricorrenti
  • Esami

    Non esiste un singolo test per la diagnosi della sindrome di Sjögren. Di solito il clinico richiede una serie di esami e la diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati e dei segni e sintomi presenti.

    Test di laboratorio

    I test per la rilevazione degli autoanticorpi includono:

    • Anticorpi antinucleo (ANA) - test di primo livello per la diagnosi di malattie autoimmuni; spesso positivo in caso di sindrome di Sjögren
    • Anticorpi specifici per la sindrome di Sjogren (SS) - anti-SSA (chiamati anche Ro) e SSB (chiamati anche La); questi test vengono di solito eseguiti all'interno del pannello ENA e sono frequentemente positivi
    • Fattore reumatoide (FR) - spesso positivo
    • Anti-dsDNA - di solito specifico per il lupus ma talvolta aumentato anche nella sindrome di Sjögren
       

    Altri test generali includono:

    Test non di laboratorio
    • Biopsia delle ghiandole salivari - una piccola porzione delle ghiandole salivari viene rimossa e analizzata al microscopio. In questo modo vengono ricercati eventuali segni di infiammazione, come l'accumulo di linfociti. Questo è un aspetto caratteristico della sindrome di Sjögren.
    • Schirmer test - per misurare la produzione di lacrime
    • Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina - per valutare se la secchezza oculare ha danneggiato la superficie degli occhi
    • Misura della salivazione - misura della saliva prodotta in un arco di tempo prestabilito
    • Scintigrafia salivare - test di medicina nucleare che utilizza dei radioisotopi per via endovenosa e valuta il tempo necessario a raggiungere le ghiandole salivari
  • Trattamento

    Non esistono cure per la sindrome di Sjögren. La terapia è basata sull'entità dei sintomi. Di solito ha come scopo la diminuzione dei sintomi e la prevenzione di eventuali complicanze dovute al danno di tessuti, come la superficie oculare.

    • La secchezza oculare è trattata con farmaci da banco come le lacrime artificiali o farmaci stimolanti della lacrimazione e/o lubrificanti dell’occhio. Talvolta possono essere tappati i condotti di drenaggio negli occhi, per aiutare le lacrime a rimanere sulla superficie degli stessi.
    • La secchezza delle fauci può essere migliorata bevendo acqua frequentemente o masticando chewing gum per stimolare la produzione di saliva. Possono essere utilizzati dei lubrificanti della mucosa orale, se necessario. In alcuni casi possono essere prescritti farmaci per aumentare la salivazione.
    • Un'igiene dentale regolare è importante per coloro che sono inclini a problemi ai denti
    • Il dolore articolare e i sintomi dell’artrite possono essere trattati con antinfiammatori, come acido acetilsalicilico, acetaminofene, e FANS.
    • In alcuni casi gravi, in caso di interessamento degli organi interni, possono essere somministrati farmaci immunosoppressivi come gli steroidi.
       

    E' importante discutere con il proprio medico circa le strategie terapeutiche più adatte alle situazioni individuali.

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

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