Noto anche come
Polineurite Infettiva
Polineuropatia Infiammatoria Acuta
Sindrome di Landry-Guillain-Barré
Polineurite acuta idiopatica
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 13.07.2020.

Cos’è la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain Barré è una patologia acuta associata ad astenia muscolare progressiva e paralisi. Si tratta di una malattia autoimmune, nella quale il sistema immunitario attacca il sistema nervoso dell'organismo di appartenenza con conseguente infiammazione e danno o distruzione della guaina mielinica, che ricopre ed isola le fibre nervose (assoni) e, talvolta, delle fibre nervose stesse. Il processo di demielinizzazione porta al rallentamento o all'inibizione della conduzione degli impulsi nervosi, interferendo con il controllo della motilità e causando sintomi quali formicolio ed intorpidimento, che si diffonde dagli arti inferiori verso quelli superiori fino al viso, interessando entrambi i lati del corpo. La sindrome di Guillain-Barré può portare a manifestazioni particolarmente gravi e quindi necessita di un attento monitoraggio. Le persone affette possono diventare così deboli da avere difficoltà respiratorie e battito cardiaco irregolare.

Secondo il Centre for Disease Control and Prevention si tratta di una patologia piuttosto rara, che colpisce circa 3000-6000 persone ogni anno, con una prevalenza di 1 caso ogni 100.000. Sebbene sia più comune negli adulti, può colpire persone di qualunque sesso e fascia d'età. È una neuropatia insolita, che può manifestarsi spontaneamente ed avere anche ricadute con cadenza di poche settimane o anni.

La causa esatta della sindrome di Guillain Barré non è ben nota. Si tratta di un processo autoimmune che può verificarsi spontaneamente od essere innescato da alcune malattie o dall'esposizione a determinate sostanze. Circa i due terzi dei casi sono associati alla presenza di infezioni virali o batteriche e caratterizzati dalla comparsa di diarrea o problemi respiratori dopo una o due settimane dallo sviluppo della sindrome. Uno dei fattori di rischio maggiori è l'infezione operata dal batterio Campylobacter jejuni, ma lo sono anche i virus influenzali o altri virus come CMV o Epstein Barr o Zika.

Questa patologia può manifestarsi anche in soggetti affetti da HIV/AIDS, da patologie croniche quali lupus e linfoma di Hodgkin (ed altre patologie tumorali) e, raramente, in seguito a vaccinazione (come quella per la rabbia o l'influenza suina). Questi eventi possono infatti portare ad alterazioni del sistema immunitario, il quale perde la capacità di discriminare tra il "self" (appartenente all'organismo) e "non self" (estraneo all'organismo). Il danno alla guaina mielinica è infatti dovuto alla presenza di autoanticorpi diretti contro i tessuti del sistema nervoso.

Secondo il National Institute of Neurological Disorders and Stroke, alcuni studi hanno rilevato una potenziale componente genetica alla base della sindrome di Guillain Barré; tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per approfondire tale argomento.

Approfondimenti
  • Segni e Sintomi

    I segni e sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono progredire piuttosto velocemente. Generalmente cominciano dagli arti inferiori per poi diffondersi anche a quelli superiori, fino al viso. Inizialmente possono includere:

    • Formicolio e sensazione di puntura di spilli
    • Intorpidimento
    • Sensibilità
    • Debolezza, specialmente nelle gambe
    • Spasmi muscolari
    • Perdita di coordinazione
    • Perdita dei riflessi (ad esempio del riflesso patellare, del ginocchio)

    Altri sintomi più gravi che possono richiedere un intervento medico immediato includono:

    • Paralisi
    • Difficoltà respiratorie e/o nella deglutizione
    • Anomalie nel battito cardiaco o nella pressione sanguigna

    Nella maggior parte dei casi i sintomi si sviluppano entro ore o giorni e possono peggiorare progressivamente per mesi, dopo i quali si risolvono lentamente. Nel 30% dei casi è presente debolezza persistente nei tre anni successivi ed in una piccola percentuale di casi (circa il 3%) sono possibili delle ricadute. Circa il 15% dei casi manifesta debolezza cronica.

  • Esami

    Ai fini della diagnosi un ruolo importante è rivestito dall’anamnesi del paziente, che può rivelare un processo febbrile recente, faringotonsillite, raffreddore, influenza o diarrea nel 50% dei casi. La progressione ascendente della paralisi è una manifestazione tipica. Solitamente, per stabilire la diagnosi, sono necessari alcuni test, utili anche nel monitoraggio di eventuali ricadute.

    • Analisi del liquido cefalorachidiano: il liquor viene prelevato mediante l’introduzione di un ago nel canale vertebrale ed analizzato per rilevare la presenza di un aumento del contenuto di proteine e leucociti. Fisiologicamente il liquor contiene concentrazioni ridotte di proteine; il riscontro dell’aumento delle proteine in assenza di un corrispondente aumento dei leucociti può essere indicativo di sindrome di Guillain-Barré
    • Velocità della conduzione nervosa: è un test utilizzato per valutare la velocità con la quale gli impulsi nervosi vengono trasmessi ai nervi; utilizza degli elettrodi posti sulla pelle in corrispondenza dei nervi periferici e misura il tempo necessario all'impulso elettrico fornito a raggiungere l'elettrodo posto nell'estremità opposta
    • Elettromiografia (EMG): questo esame consente di studiare la funzionalità dei nervi periferici e dei muscoli scheletrici; tale indagine consiste nell’inserimento nel muscolo di un ago con un elettrodo collegato ad un oscilloscopio, che registra l’attività neuromuscolare. Questo esame viene di solito eseguito insieme al precedente

    Esistono alcune varianti della sindrome di Guillain-Barré associate a segni e sintomi specifici ed alla produzione di particolari tipi di autoanticorpi diretti contro strutture dette gangliosidi. Pertanto, raramente possono essere richiesti anche i test per la ricerca degli anticorpi anti-gangliosidi.

    Per la diagnosi differenziale tra la sindrome di Guillain-Barré ed altre patologie responsabili di debolezza, neuropatia e disfunzione del sistema immunitario possono essere richiesti anche altri esami, così come per il monitoraggio dei pazienti.

  • Trattamento

    Non esistono cure per la sindrome di Guillain-Barré; tuttavia, nel 70% dei casi viene completamente recuperata la funzionalità. I sintomi possono essere attenuati attraverso vari trattamenti, utili per limitare la progressione della malattia e permetterne la risoluzione entro poche settimane o mesi. Raramente la patologia si rileva letale e, in genere, è conseguente a complicanze di tipo polmonare.

    Lo scopo del trattamento è quello di limitare la gravità dei sintomi, rendere più veloce la ripresa e prevenire o minimizzare le complicanze. Molte persone richiedono un ricovero ospedaliero ed un attento monitoraggio, oltre alla terapia di supporto. Se la sintomatologia si rivela particolarmente grave, il paziente può necessitare della ventilazione assistita.

    In genere, negli stadi precoci della malattia, vengono utilizzati due approcci per limitare la gravità dei sintomi e migliorare la ripresa. Entrambi si prefiggono di diminuire l'attacco degli autoanticorpi verso la guaina mielinica.

    • La plasmaferesi consiste nella rimozione degli anticorpi presenti in circolo tramite filtrazione del plasma (contenente gli anticorpi), e nella sua reimmissione in circolo
    • La terapia con immunoglobuline ad alte dosi invece permette di diminuire l'attività degli autoanticorpi dannosi

    Durante la convalescenza spesso è necessario che i pazienti si sottopongano a sedute di fisioterapia, per il ripristino della funzionalità muscolare.

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

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