Noto anche come
Iperaldosteronismo primario
Ultima Revisione:
Ultima Modifica:
28.09.2017.

Cos'è la sindrome di Conn?

La sindrome di Conn è un altro termine per identificare l'iperaldosteronismo primario, che molto spesso é causa d’ipertensione secondaria, che può essere identificato anche come aldosteronismo. Questa condizione è caratterizzata da un eccesso di secrezione di aldosterone da parte della corteccia delle ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono piccoli organi triangolari posizionati sopra il rene. Queste ghiandole fanno parte del sistema endocrino, che è costituito da un gruppo di ghiandole che producono e secernono ormoni che hanno il ruolo di regolare più sistemi all'interno dell'organismo. L'aldosterone è un ormone che gioca un ruolo importante nel mantenimento del volume del sangue, pressione ed equilibrio elettrolitico. La produzione dell'aldosterone è regolata dalla renina, un enzima prodotto dai reni. Quando la renina aumenta (aumento dovuto ad una bassa pressione sanguigna, rallentamento del flusso ematico attraverso il rene oppure ad una deficienza di sodio), l'aldosterone aumenta; quando la renina decresce, decresce anche l'aldosterone.

Nella sindrome di Conn, un aumento eccessivo di aldosterone è prodotto a causa di uno o più tumori della ghiandola surrenale (generalmente benigni), per iperplasia (aumento di numero di cellule producenti aldosterone), per ragioni sconosciute (idiopatiche) o più raramente l'aumento è dovuto al tumore della ghiandola surrenale. Indipendentemente dalle cause, l'aumento di aldosterone più comunemente può portare ad un ipopotassemia (decremento del potassio), un incremento del pH sanguigno (alcalosi) ed ipertensione.

Talvolta meno frequentemente, l'incremento di aldosterone può dare poliuria ( frequente emissione di urina), aumento della sete, spossatezza, paralisi temporanea, mal di testa, crampi muscolari e formicolii.

Molto raramente l'aumento di aldosteroone può portare a un ipersodiemia (incremento di sodio).

In presenza di di ipopotassemia (bassi livelli si potassio), in una persona con ipertensione, è necessario valutare se si è in presenza di iperaldosteronismo primario.

La diagnosi della sindrome di Conn è importante perchè rappresenta una delle poche cause di ipertensione potenzialmente curabili. Sebbene tutta la popolazione può essere soggetta ad iperaldosterionismo primario, più comunemente colpisce gli adulti in età compresa fra i 30 e 50 anni ed è più frequente nelle donne rispetto agli uomini. In alcuni casi può essere difficoltosa la diagnosi in pazienti che manifestano sintomi variabili oppure non manifestano tutti i sintomi previsti. Il sospetto di essere in presenza di una sindrome di Conn può essere ragionevole in pazienti che sono resistenti alle terapie standard per l'ipertensione.

L'adosteronismo secondario, che non è considerato sindrome di Conn, si può manifestare ogni qualvolta incrementano i livelli di renina e diminuisce il flusso ematico attraverso i reni, la bassa pressione ematica o i bassi livelli si sodio nelle urine.
La causa più importante è il restringimento dei vasi sanguigni che forniscono il rene, definita anche stenosi delle arterie renali.
Altre cause di aldosteronismo secondario includono collasso cardiaco, la cirrosi, patologie renali, toxiemia in corso di gravidanza.

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Approfondimenti
  • Esami

    L'obiettivo dei test diagnostici per la sindrome di Conn è la distinzione fra l'iperaldosteronismo primario dal secondario e fra i vari tipi di aldosteronismo primario quali possano beneficiare della terapia chirurgica e quali no.

    Esami di laboratorio

    Il clinico frequentemente prescrive il solo dosaggio della renina ematica accompagnato dal dossaggio dell'aldosterone ematico e/o sulle urine delle 24 ore, come aiuto per la diagnosi di iperaldosteronismo primario e per il monitoraggio dell'efficacia del trattamento. La ratio di aldosterone verso la renina viene utilizzata per lo screening dell' iperaldosteronismo primario. Se i livelli della renina sono bassi e l'aldosterone alto, allora la ratio incrementa significativamente e l'iperaldosteronismo primario è probabilmente presente.Il clinico, in funzione dei risultati di questi test, deve eseguire un "test di soppressione" utilizzando la somministrazione di cloruro di sodio o captopril e monitorando se la secrezione di aldosterone diminuisce.

    Gli elettroliti possono essere misurati valutando il generarsi di un disequilibrio elettrolitico - inzialmente decresce il potassio e il cloro ma incrementa l'anidride carbonica. Se questo avviene, il medico somministra lo spironolattone, un farmaco che blocca l'azione dell'aldosterone, per verificare il possibile riequilibrio elettrolitico.

    Questi test possono essere seguiti successivamente da una TAC per verificare la presenza o meno di neoplasie nella ghiandola surrenale. Questa valutazione può essere complicata per la presenza, soprattutto in persone anziane, di tumori benigni della ghiandola surrenale. Molti di questi non sono aldosterne secernenti e vengono ritrovati durante queste procedure diagnostiche per altre ragioni. La determinazione di iperplasia può essere difficoltosa perché le dimensioni della ghiandola normale variano molto da persona a persona.

    Se si sospetta un iperplasia ghiandolare o la presenza di un tumore aldosterone-secernente, ma non è facilmente localizzabile, il clinico a questo punto può richiedere prelievo di sangue venoso della ghiandola surrenale. Con questa procedura, si raccoglie il sangue da entrambe le vene di ciascuna ghiandola surrenale. Nei campioni di sangue venoso di ciascuna ghiandola viene dosata la presenza di aldosterone (alcune volte viene dosata anche la presenza di cortisolo e poi viene calcolata la ratio aldosterone/cortisolo) e successivamente vengono confrontati i valori dei due dosaggi. Qualora ci fossero delle differenze significative, il valore più alto di aldosterone è associabile alla presenza di un adenoma .

    Esami strumentali
    • La misura della pressione sanguigna spesso è il primo indicatore di iperaldosteronismo primario
    • La TAC (tomografia assiale computerizzata) e la MRI (risonanza magnetica per immagini) sono utilizzate per localizzare la neoplasia del surrene
  • Trattamento

    L'obiettivo della terapia della sindrome di Conn è l'abbassamento della pressione sanguigna a livelli normali o molto prossimi ai normali, la riduzione dei livelli di aldosterone in circolo e la risoluzione del squilibrio elettrolitico L'adozione delle diverse proposte terapeutiche è dettata dalle cause che hanno indotto l'iperaldosteronismio nel soggetto in esame. Se dovute alla presenza di una singola neoplasia benigna del surrene, si può intervenire chirurgicamente eliminando la neoplasia.
    Questa pratica in molti casi porterà alla completa risoluzione dell'ipertensione e di altri sintomi associati, ma in altri casi saranno necessari alcuni trattamenti per monitorare il livello di pressione sanguigna. Se dovuto a cancro della ghiandola surrenale (raro), devono essere valutati gli organi adiacenti durante l'intervento chirurgico ed inoltre la ghiandola surrenale dovrebbe essere rimossa.

    Se la causa di iperaldosteronismo non viene identificata (idiopatica) o è dovuta ad una iperplasia di entrambe le ghiandole surrenali di solito non si interviene chirurgicamente, ma questi pazienti vengono generalmente trattati con spironolattone (farmaco che blocca l'azione dell'aldosterone) e uno o più farmaci anti-ipertensivi.
    Il paziente affetto da iperaldosteronismo generalmente viene seguito dal proprio medico curante e quando opportuno da un endocrinologo (medico specialista del sistema endocrino).

    Il trattamento per l'iperaldosteronismo primario molto spesso permette di risolvere problemi d’ipertensione, malattie renali, infarti del miocardio e una varietà di altre patologie.

Fonti

NOTA: Questa sezione è basata sulla ricerca che utilizza le fonti qui citate insieme all’esperienza collettiva della Revisione Editoriale di Lab Tests Online. Questa sezione è periodicamente rivista dalla Revisione Editoriale e può essere aggiornata come risultato della revisione. Ogni nuova fonte citata sarà aggiunta alla lista e distinta dalle fonti originali.


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