Noto anche come
Trombocitopenia
Trombocitopenia Immune
Porpora trombocitopenica idiopatica
Trombocitopenia indotta dall'eparina
Porpora trombotica trombocitopenica
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 25.05.2020.

Cosa sono le piastrine?

Le piastrine, anche chiamate trombociti, sono speciali frammenti cellulari che svolgono un ruolo importante nella coagulazione. Si formano a partire da cellule molto grandi, chiamate megacariociti, nel midollo osseo e sono rilasciate nel circolo sanguigno.

Quando il/i tessuto/i dell’organismo o le pareti dei vasi sanguigni vengono danneggiati, si verifica il sanguinamento, che le piastrine contribuiscono a fermare in vari modi:

  • Aderendo al sito della ferita
  • Aggregandosi tra loro
  • Rilasciando fattori chimici che stimolano ulteriormente l’aggregazione di altre piastrine
  • Favorendo la cascata della coagulazione, nel corso della quale vengono attivati i fattori della coagulazione per la formazione del coagulo di sangue (trombo)
  • Partecipando alla formazione del coagulo di fibrina, che si avvolge intorno al sito del danno stabilizzandolo finché il danno non è risolto

In un individuo adulto il numero di piastrine per volume di sangue è compreso tra le 150.000 e le 450.000 unità per microlitro di sangue (una singola goccia di sangue contiene milioni di piastrine). Solitamente la vita media delle piastrine in circolo è di circa 8-10 giorni, pertanto il midollo osseo deve continuamente produrre nuove piastrine per rimpiazzare quelle invecchiate, degradate o perdute col sanguinamento.

Il numero di piastrine presenti nel sangue può essere determinato tramite conta piastrinica, un test comunemente prescritto come parte dell’esame emocromocitometrico, il quale può essere eseguito durante un controllo generico dello stato di salute o in corso di valutazione di patologie delle piastrine.

I risultati della conta piastrinica vengono interpretati dal clinico contestualmente ai risultati di altri test (come l'emocromo) e in associazione ad altri fattori, come la storia clinica del paziente. La diminuzione della conta piastrinica indica scarsa presenza di piastrine nel sangue, con conseguente coagulazione inappropriata del sangue ed esposizione ad un rischio maggiore di sviluppare emorragie ed ecchimosi frequenti. 

Un singolo risultato leggermente superiore o inferiore all'intervallo di riferimento non ha significato clinico. Se i valori di un paziente risultano solo leggermente superiori o inferiori all'intervallo di riferimento, il test può essere ripetuto per controllo. Tuttavia, un risultato che eccede di molto l’intervallo può indicare un’alterazione e richiedere ulteriori accertamenti. Il clinico deve interpretare i risultati in associazione con la storia clinica e l’esame fisico del paziente per valutare la significatività di eventuali alterazioni.

La diminuzione della conta piastrinica, definita trombocitopenia, può essere causata da varie patologie e può svilupparsi improvvisamente (forma acuta), essere temporanea, o protrarsi nel tempo (forma cronica). Se la conta piastrinica scende al di sotto di 10.000 - 20.000 piastrine per microlitro, può verificarsi un sanguinamento spontaneo considerato potenzialmente letale. Tuttavia, anche quando la conta piastrinica è inferiore alle 50.000 unità, possono svilupparsi sanguinanti di minore entità in presenza di altre patologie (ad es., patologie renali). Il numero di piastrine può scendere rapidamente in base alla patologia alla base del fenomeno. Soggetti con una conta piastrina molto bassa ed un alto rischio di emorragia possono essere trattati per invertire tali condizioni. Inoltre, vari esami possono essere eseguiti per determinare la causa alla base del fenomeno.

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Approfondimenti
  • Cause di trombocitopenia

    La diminuzione della conta piastrinica può essere causata da una serie di fattori e patologie, che possono essere ereditarie (genetiche, più rare) o svilupparsi nel corso della vita (acquisite). Occasionalmente, l'ingrossamento della milza, causato da una varietà di condizioni, può "sequestrare" le piastrine e causare trombocitopenia.

    Generalmente, la trombocitopenia può derivare da uno dei due seguenti meccanismi:

    Produzione insufficiente di piastrine

    Qualsiasi patologie che interferisce con la produzione da parte del midollo osseo può causare trombocitopenia. Alcuni esempi includono:

    • Tumore, alcuni tipi, come la leucemia, il linfoma, o altri tipi di tumore che si diffondono (metastatizzano) al midollo osseo, possono causare trombocitopenia. L’aumento del numero di cellule tumorali nel midollo osseo diminuisce il numero di cellule normali, incluse le cellule che formano le piastrine (megacariociti). I pazienti affetti da tumore spesso manifestano sanguinamento eccessivo dovuto ad un significativo decremento del numero di piastrine
    • Anemia aplastica, una patologia nella quale la produzione di tutte le cellule del sangue è significativamente ridotta a causa della compromissione del midollo osseo
    • Chemioterapia o radioterapia, che possono compromettere la capacità del midollo osseo di produrre piastrine
    • Sindromi mielodisplastiche, un gruppo di disturbi che compromettono la funzionalità e l'efficienza del midollo osseo, con conseguente diminuita produzione di uno o più tipi di cellule del sangue
    • Carenza di vitamina B12 e folati, se prolungata può causare anemia macrocitica (minor numero di globuli rossi ma più grandi del normale) e piastrinopenia 
    • Infezioni del midollo osseo, causate dalla presenza di infezioni del sangue che diffondono al midollo osseo o di lesioni midollari che si sono infettate. La maggior parte delle infezioni del midollo osseo sono causate da batteri stafilococchi
    • Lesioni del midollo osseo, causate dall'esposizione a sostanze chimiche tossiche quali benzene o alcuni pesticidi
    • Cirrosi, vari fattori possono contribuire a ridurre il numero di piastrine in corso di tale patologia 

    Alcuni esempi di condizioni ereditarie che influiscono sulla produzione delle piastrine includono:

    • Sindrome di Wiskott-Aldrich, una patologia che colpisce preferenzialmente il sesso maschile e che determina una diminuzione delle dimensioni e del numero di piastrine
    • Anomalia di May-Hegglin, caratterizzata dalla presenza di piastrine giganti con conseguente piastrinopenia
    • Malattia di Gaucher, che consiste nell'accumulo di particolari lipidi a livello della milza (e del fegato), con conseguente splenomegalia (ingrossamento della milza) e trombocitopenia 

    Aumentato consumo o distruzione delle piastrine

    Alcune patologie o condizioni possono determinare il consumo o la distruzione delle piastrine più velocemente della capacità del midollo osseo di produrne di nuove; nonostante queste patologie possano aumentare il rischio di piastrinopenia, molti soggetti affetti hanno piastrine quantitativamente e qualitativamente nella norma. Alcuni esempi includono:

    • Infezioni virali quali mononucleosi, epatitiHIV o rosolia
    • Sepsi, specialmente se determinata da un'infezione batterica grave causata da Gram- negativi (ad es., Escherichia coli, E. coli)
    • Alcuni tipi di farmaci, come acetaminofene, chinidina, antibiotici sulfamidici, diossina, vancomicina, diazepam, nitroglicerina e alcuni diuretici, sono associati alla diminuita conta piastrinica
    • Gravidanza, nel corso della quale il numero di piastrine tende a diminuire, pur rimanendo all'interno dell'intervallo di riferimento. La trombocitopenia gestazionale (caratterizzata da una conta piastrinica compresa tra 100.000 e 150.000) può verificarsi in circa il 10% delle gestanti. Se la conta piastrinica scende al di sotto di 100.000 piastrine può essere potenzialmente letale; questa eventualità può verificarsi in corso di trombocitopenia immune, preeclampsia o sindrome HELLP (emolisi, aumento degli enzimi epatici, trombocitopenia)
    • Diluizione, in seguito ad emotrasfusioni massive che possono determinare trombocitopenia da diluizione
    • Distruzione fisica delle piastrine, causata ad esempio dalla presenza di valvole cardiache artificiali o dalle strumentazioni utilizzate in corso di interventi di bypass cardiaco
    • Coagulazione intravascolare disseminata (CID), condizione potenzialmente letale causata da infezioni sistemiche, ustioni o traumi severi, che determina una significativa e rapida diminuzione del numero di piastrine
    • Sindrome uremica emolitica (SEU), solitamente causata da una grave infezione da parte di E. Coli, il quale produce tossine a livello intestinale con conseguente distruzione di piastrine e globuli rossi
    • Porpora trombotica trombocitopenica (TTP), una patologia rara, acuta e potenzialmente letale, che determina coagulazione e distruzione dei globuli rossi. Le piastrine vengono consumate velocemente per la formazione di micro-trombi diffusi, i quali si depositano nei piccoli vasi, causando trombocitopenia. Tale patologie può essere causata da una predisposizione ereditaria (forma rara) o essere acquisita
    • Patologie immuno-mediate che causano distruzione piastrinica; quando il sistema immunitario funziona correttamente è in grado di difendere l’organismo dall'azione di agenti estranei che causano infezioni. Le malattie autoimmuni sopraggiungono quando il sistema immunitario attacca uno o più costituenti fisiologici dell'organismo, riconoscendoli come estranei. Quando il sistema immunitario fallisce nel riconoscere il “self” (sé stesso), può produrre anticorpi (chiamati autoanticorpi) diretti contro le piastrine, con conseguente ingente riduzione del loro numero. Alcuni esempi di patologie immuno-mediate che determinano piastrinopenia includono:
    1. Trombocitopenia immune (anche conosciuta come porpora immune trombocitopenica o porpora trombocitopenica idiopatica, TIP), è la causa più frequente di trombocitopenia nei bambini, nei quali si sviluppa tipicamente a seguito di un'infezione virale. In tal caso entrambi i sessi sono egualmente colpiti; la patologia si risolve completamente in pochi mesi, spesso senza trattamento. La TPI negli adulti si presenta più frequentemente come patologia cronica e colpisce più comunemente le donne rispetto agli uomini
    2. Risposta immunitaria in presenza di patologie autoimmuni concomitanti, quali lupus o artrite reumatoide
    3. Trombocitopenia indotta da eparina (HIT), in alcuni pazienti in trattamento eparinico (o al quale sono stati recentemente sottoposti) si sviluppano anticorpi diretti contro le piastrine che inducono la diminuzione della conta piastrinica. L'HIT è più comunemente associata a disordini coagulativi piuttosto che emorragici
    4. Trombocitopenia alloimmune fetale o neonatale (NAIT), è una patologia immuno-mediata rara, ma rappresenta una causa comune di piastrinopenia nei neonati. Si verifica quando, durante la gravidanza, la madre sviluppa anticorpi diretti contro le piastrine del feto, con conseguente distruzione delle stesse. La maggior parte dei casi sono lievi, ma quelli più severi possono causare episodi emorragici e richiedere un trattamento
  • Segni e Sintomi

    La presenza di segni e sintomi evidenti dipende dalla gravità della trombocitopenia, pertanto è possibile che tale condizione sia rilevata accidentalmente, in corso ad esempio di indagini di routine. Tuttavia, se il numero di piastrine è significativamente basso si possono sviluppare vari segni e sintomi, quali:

    • Formazione frequente od inspiegabile di lividi
    • Piccoli puntini rossi sulla pelle chiamati petecchie, talvolta simili ad un'eruzione cutanea
    • Piccole macchie rosse sulla pelle, chiamate porpore, causate da un sanguinamento sotto la pelle
    • Sanguinamento prolungato a partire da una piccolo ferita o contusione
    • Sanguinamento frequente dal naso
    • Sanguinamenti gastrointestinali (rivelabili in un campione di feci)
    • Forte sanguinamento mestruale
    • Sanguinamento dalla bocca e dalle gengive
    • Sanguinamento intracranico
  • Esami

    La trombocitopenia può essere diagnosticata, valutata e monitorata tramite esami ematici. L'identificazione della causa alla base di tale condizione non può essere stabilita da un unico test, ma da vari esami, utili anche a stabilire il trattamento adeguato.

    Esami di laboratorio

    I test eseguiti routinariamente possono comprendere uno o più esami tra quelli elencati di seguito:  

    Altri esami più specializzati possono essere effettuati per contribuire a rilevare le cause ed i fattori coinvolti nella riduzione del numero delle piastrine. Gli esami richiesti dipendono dalla causa che si sospetta essere alla base della condizione. Alcuni esempi includono:

    • Aspirazione del midollo osseo e biopsia, per valutare la produzione cellulare da parte del midollo osseo se si sospetta un'insufficiente produzione piastrinica
    • Anticorpi anti-PF4 (o anticorpi HIT), per rilevare la presenza di anticorpi diretti contro l'eparina e contribuire a diagnosticare la trombocitopenia indotta dall'eparina; questo esame viene prescritto a pazienti che sono stati sottoposti a terapia con eparina o, in rari casi, in soggetti che hanno sviluppato trombocitopenia in seguito a raccolta di sangue da vie endovenose mantenute “aperte” con lavaggi eparinici
    • Anticorpi anti-antifosfolipidi, per identificare la presenza di patologie autoimmuni, quali la sindrome da anti-fosfolipidi, alla base, o in concomitanza, della trombocitopenia
    • Anticorpi anti-nucleo (ANA), per identificare la presenza di patologie autoimmuni quali il lupus, alla base, o in concomitanza, della trombocitopenia
    • Carenza di vitamina B12 e folati, associata ad una diminuita produzione delle piastrine, così come l'anemia e, talvolta, la leucopenia (conta bassa dei globuli bianchi)
    • Epatite B, epatite C ed HIV: queste infezioni virali possono essere associate alla piastrinopenia, pertanto la positività a tali test indica, con molta probabilità, che l'infezione virale è alla base del ridotto numero di piastrine
    Esami non di laboratorio

    Altre valutazioni ed esami ottenuti tramite diagnostica per immagini possono essere eseguiti come supporto a diagnosticare la causa della trombocitopenia. Alcuni esempi includono:

    • Storia clinica del paziente, storia familiare e valutazione dell'assunzione di farmaci, integratori, alimenti ed alcolici
    • Ecografia della milza, per rilevare un'eventuale splenomegalia
    • Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM), in caso di sospetta emorragia interna
  • Trattamento

    Il trattamento dipende dalla gravità della condizione e dalla sua causa. Il più importante trattamento a breve termine consiste nel trattare il ridotto numero di piastrine e l'emorragia. In seguito, si procede identificando e trattando la causa della trombocitopenia. Se la causa non può essere identificata ("idiopatica"), occorre trattare e monitorare la trombocitopenia: in alcuni casi la condizione si risolverà anche in assenza di uno specifico trattamento, in altri la condizione può persistere e richiedere un trattamento a lungo termine.

    Trombocitopenia da lieve a moderata:

    • Il trattamento può non essere necessario, il paziente viene monitorato ad intervalli di tempo regolari fino alla risoluzione della piastrinopenia 
    • Se la trombocitopenia è farmacologica la condizione si risolve sospendendo l'assunzione del farmaco
    • Il trattamento può essere necessario a seconda dello stato di salute generale del paziente, ad esempio nel caso in cui un soggetto con trombocitopenia e rischio aumentato di sviluppare emorragia debba essere sottoposto ad un intervento chirurgico

    Il trattamento può essere necessario in caso di aggravamento della condizione. I trattamenti possibili includono:

    • Trasfusioni piastriniche, che possono essere effettuate se la conta piastrina è molto bassa
    • Prednisone, uno steroide che contribuisce ad aumentare la conta piastrinica rallentandone la distruzione
    • Immunoglobuline per via endovenosa, somministrate in caso di trombocitopenia immune; in alternativa, in soggetti Rh-positivi, possono essere somministrate le immunoglobuline anti-D
    • Romiplostim, un farmaco somministrato per promuovere la produzione piastrinica
    • Intervento chirurgico per rimuovere la milza (splenectomia), in caso di trombocitopenia immuno-mediata la rimozione della milza può diminuire la distruzione piastrinica; eseguita in caso di insuccesso degli altri trattamenti 
    • Cambiamento della terapia anticoagulante, in presenza di trombocitopenia indotta dall'eparina (trombocitopenia indotta da eparina immuno-mediata)

    Per maggiori dettagli riguardo al trattamento, consultare i link riportati nella sezione "Pagine Correlate".

Fonti

Fonti utilizzate nella revisione corrente

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