La diminuzione della conta piastrinica può essere causata da una serie di fattori e patologie, che possono essere ereditarie (genetiche, più rare) o svilupparsi nel corso della vita (acquisite). Occasionalmente, l'ingrossamento della milza, causato da una varietà di condizioni, può "sequestrare" le piastrine e causare trombocitopenia.
Generalmente, la trombocitopenia può derivare da uno dei due seguenti meccanismi:
Produzione insufficiente di piastrine
Qualsiasi patologie che interferisce con la produzione da parte del midollo osseo può causare trombocitopenia. Alcuni esempi includono:
- Tumore, alcuni tipi, come la leucemia, il linfoma, o altri tipi di tumore che si diffondono (metastatizzano) al midollo osseo, possono causare trombocitopenia. L’aumento del numero di cellule tumorali nel midollo osseo diminuisce il numero di cellule normali, incluse le cellule che formano le piastrine (megacariociti). I pazienti affetti da tumore spesso manifestano sanguinamento eccessivo dovuto ad un significativo decremento del numero di piastrine
- Anemia aplastica, una patologia nella quale la produzione di tutte le cellule del sangue è significativamente ridotta a causa della compromissione del midollo osseo
- Chemioterapia o radioterapia, che possono compromettere la capacità del midollo osseo di produrre piastrine
- Sindromi mielodisplastiche, un gruppo di disturbi che compromettono la funzionalità e l'efficienza del midollo osseo, con conseguente diminuita produzione di uno o più tipi di cellule del sangue
- Carenza di vitamina B12 e folati, se prolungata può causare anemia macrocitica (minor numero di globuli rossi ma più grandi del normale) e piastrinopenia
- Infezioni del midollo osseo, causate dalla presenza di infezioni del sangue che diffondono al midollo osseo o di lesioni midollari che si sono infettate. La maggior parte delle infezioni del midollo osseo sono causate da batteri stafilococchi
- Lesioni del midollo osseo, causate dall'esposizione a sostanze chimiche tossiche quali benzene o alcuni pesticidi
- Cirrosi, vari fattori possono contribuire a ridurre il numero di piastrine in corso di tale patologia
Alcuni esempi di condizioni ereditarie che influiscono sulla produzione delle piastrine includono:
- Sindrome di Wiskott-Aldrich, una patologia che colpisce preferenzialmente il sesso maschile e che determina una diminuzione delle dimensioni e del numero di piastrine
- Anomalia di May-Hegglin, caratterizzata dalla presenza di piastrine giganti con conseguente piastrinopenia
- Malattia di Gaucher, che consiste nell'accumulo di particolari lipidi a livello della milza (e del fegato), con conseguente splenomegalia (ingrossamento della milza) e trombocitopenia
Aumentato consumo o distruzione delle piastrine
Alcune patologie o condizioni possono determinare il consumo o la distruzione delle piastrine più velocemente della capacità del midollo osseo di produrne di nuove; nonostante queste patologie possano aumentare il rischio di piastrinopenia, molti soggetti affetti hanno piastrine quantitativamente e qualitativamente nella norma. Alcuni esempi includono:
- Infezioni virali quali mononucleosi, epatiti, HIV o rosolia
- Sepsi, specialmente se determinata da un'infezione batterica grave causata da Gram- negativi (ad es., Escherichia coli, E. coli)
- Alcuni tipi di farmaci, come acetaminofene, chinidina, antibiotici sulfamidici, diossina, vancomicina, diazepam, nitroglicerina e alcuni diuretici, sono associati alla diminuita conta piastrinica
- Gravidanza, nel corso della quale il numero di piastrine tende a diminuire, pur rimanendo all'interno dell'intervallo di riferimento. La trombocitopenia gestazionale (caratterizzata da una conta piastrinica compresa tra 100.000 e 150.000) può verificarsi in circa il 10% delle gestanti. Se la conta piastrinica scende al di sotto di 100.000 piastrine può essere potenzialmente letale; questa eventualità può verificarsi in corso di trombocitopenia immune, preeclampsia o sindrome HELLP (emolisi, aumento degli enzimi epatici, trombocitopenia)
- Diluizione, in seguito ad emotrasfusioni massive che possono determinare trombocitopenia da diluizione
- Distruzione fisica delle piastrine, causata ad esempio dalla presenza di valvole cardiache artificiali o dalle strumentazioni utilizzate in corso di interventi di bypass cardiaco
- Coagulazione intravascolare disseminata (CID), condizione potenzialmente letale causata da infezioni sistemiche, ustioni o traumi severi, che determina una significativa e rapida diminuzione del numero di piastrine
- Sindrome uremica emolitica (SEU), solitamente causata da una grave infezione da parte di E. Coli, il quale produce tossine a livello intestinale con conseguente distruzione di piastrine e globuli rossi
- Porpora trombotica trombocitopenica (TTP), una patologia rara, acuta e potenzialmente letale, che determina coagulazione e distruzione dei globuli rossi. Le piastrine vengono consumate velocemente per la formazione di micro-trombi diffusi, i quali si depositano nei piccoli vasi, causando trombocitopenia. Tale patologie può essere causata da una predisposizione ereditaria (forma rara) o essere acquisita
- Patologie immuno-mediate che causano distruzione piastrinica; quando il sistema immunitario funziona correttamente è in grado di difendere l’organismo dall'azione di agenti estranei che causano infezioni. Le malattie autoimmuni sopraggiungono quando il sistema immunitario attacca uno o più costituenti fisiologici dell'organismo, riconoscendoli come estranei. Quando il sistema immunitario fallisce nel riconoscere il “self” (sé stesso), può produrre anticorpi (chiamati autoanticorpi) diretti contro le piastrine, con conseguente ingente riduzione del loro numero. Alcuni esempi di patologie immuno-mediate che determinano piastrinopenia includono:
- Trombocitopenia immune (anche conosciuta come porpora immune trombocitopenica o porpora trombocitopenica idiopatica, TIP), è la causa più frequente di trombocitopenia nei bambini, nei quali si sviluppa tipicamente a seguito di un'infezione virale. In tal caso entrambi i sessi sono egualmente colpiti; la patologia si risolve completamente in pochi mesi, spesso senza trattamento. La TPI negli adulti si presenta più frequentemente come patologia cronica e colpisce più comunemente le donne rispetto agli uomini
- Risposta immunitaria in presenza di patologie autoimmuni concomitanti, quali lupus o artrite reumatoide
- Trombocitopenia indotta da eparina (HIT), in alcuni pazienti in trattamento eparinico (o al quale sono stati recentemente sottoposti) si sviluppano anticorpi diretti contro le piastrine che inducono la diminuzione della conta piastrinica. L'HIT è più comunemente associata a disordini coagulativi piuttosto che emorragici
- Trombocitopenia alloimmune fetale o neonatale (NAIT), è una patologia immuno-mediata rara, ma rappresenta una causa comune di piastrinopenia nei neonati. Si verifica quando, durante la gravidanza, la madre sviluppa anticorpi diretti contro le piastrine del feto, con conseguente distruzione delle stesse. La maggior parte dei casi sono lievi, ma quelli più severi possono causare episodi emorragici e richiedere un trattamento