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26.09.2017.

Cosa sono le malattie polmonari?

Le malattie polmonari sono patologie in grado di alterare la funzionalità polmonare a molteplici livelli. I problemi al livello alveolare possono influenzare l’efficienza nello scambio gassoso (rilascio di anidride carbonica e legame dell’ossigeno) operato tra polmone e globuli rossi. Il blocco al livello dei bronchi nell’albero bronchiale o una patologia in grado di inibire l’espansione della gabbia toracica o la contrazione muscolare, può interferire invece con la distribuzione dell’aria attraverso l’albero bronchiale a tutti gli alveoli polmonari. Talvolta il problema del polmone è determinato dalla sua incapacità di rimuovere le sostanze estranee sia per la presenza di patologie correlate che per l’eccessiva quantità di queste sostanze tossiche, superiore alle capacità detossificanti del polmone.

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Approfondimenti
  • Panoramica del Polmone

    I polmoni fanno parte dell’apparato respiratorio e sono localizzati nel petto, all’interno della gabbia toracica e sopra il diaframma. Essi sono organi complessi costituiti da un tessuto spugnoso ed elastico, equipaggiato di strutture in grado di favorire il rilascio dell’anidride carbonica e il legame con ossigeno fresco da parte dei globuli rossi presenti nel circolo ematico.
    L’ossigeno entra nei polmoni tramite l’inspirazione; quindi viene distribuito in tutti i polmoni grazie ad una fitta rete di bronchi e bronchioli a diametro decrescente, chiamata albero bronchiale. L’albero bronchiale permette il trasporto dell’ossigeno fino al raggiungimento di piccole sacche, chiamate alveoli. Qui l’ossigeno passa dai polmoni al circolo ematico e l’anidride carbonica, prodotto di scarto del metabolismo cellulare, dal circolo ematico ai polmoni. L’anidride carbonica viene quindi eliminata tramite l’espirazione. L’inspirazione dell’ossigeno, il suo trasporto operato dai globuli rossi e quindi la sua distribuzione in tutte le cellule dell’organismo, sono necessari per la sopravvivenza. La rimozione dell’anidride carbonica permette invece il mantenimento di un pH tale da rispettare l’equilibrio acido-base dell’organismo.
    Insieme all’ossigeno però, vengono inspirati anche molti altri componenti presenti nell’ambiente come polvere, pollini, batteri, virus, fumo e sostanze chimiche dannose. Per questo motivo, il polmone è anche dotato di un sistema di difesa contro gli agenti patogeni e le sostanze potenzialmente tossiche. Il sistema di difesa è costituito dal sistema immunitario e dalle secrezioni mucose in grado di rimuovere agenti patogeni e composti potenzialmente dannosi per i polmoni.

  • Tipi di Malattie Polmonari
    Patologie polmonari comuni:

    Asma– è una malattia polmonare cronica caratterizzata dall’infiammazione dei bronchi e dei bronchioli e da episodi di ostruzione aerea. Durante un attacco asmatico, le pareti delle vie aeree si gonfiano e i muscoli che circondano i bronchi si contraggono, riducendo il diametro delle vie aeree. Anche la presenza di secrezioni mucose può inibire il passaggio dell’aria, rendendo difficile il passaggio dell’aria e quindi determinando la presenza di dispnea (respiro affannoso). La maggior parte degli episodi non determina la comparsa di danni permanenti ma talvolta essi possono richiedere un intervento medico immediato poiché la carenza di ossigeno e l’accumulo di anidride carbonica sono potenzialmente letali. Le persone asmatiche sono in genere sensibili a molteplici sostanze, le quali però non determinano la comparsa della stessa sintomatologia nelle altre persone. Gli episodi asmatici possono essere indotti dall’aria fredda, l’esercizio, il fumo di sigaretta o la presenza nell’aria di particelle come polvere, muffe o allergeni. Le sostanze in grado di innescare un episodio asmatico possono variare da persona a persona. L’asma è una patologia molto comune (nel mondo, più di 300 milioni di persone soffrono di asma), soprattutto in età pediatrica. Si stima che l’asma venga diagnosticato in circa il 10% della popolazione pediatrica dei paesi industrializzati.

    Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)– il termine BPCO si riferisce alla bronchite cronica, all’enfisema o ad entrambi. In corso di bronchite cronica, i bronchi e/o i bronchioli risultano infiammati, con la conseguente produzione di muco in eccesso (flegma). In caso di enfisema invece, vengono interessati gli alveoli polmonari che vengono progressivamente distrutti. Entrambe le patologie sono associate a difficoltà respiratorie. Il fumo di sigaretta è responsabile del 85-90% delle morti per BPCO. Altri fattori di rischio includono la continua esposizione all’inquinamento atmosferico.

    Fibrosi polmonare– è una patologia polmonare caratterizzata dal danneggiamento e la cicatrizzazione dei tessuti polmonari, incluse le strutture circostanti e di supporto agli alveoli. Spesso è causata da irrigidimento e infiammazione dovute a:

    • Esposizione professionale o ambientale a piccole particelle, inclusa l’esposizione a sostanze inorganiche come asbesto, carbone, berillio e silice
    • Ripetuta esposizione a sostanze organiche come fieno ammuffito, escrementi di animali e polvere del grano in grado di innescare polmonite da ipersensibilità, una reazione allergica potenzialmente in grado di far insorgere fibrosi
    • Sostanze chimiche o droghe tossiche per i polmoni
    • Precedenti trattamenti radioterapici
    • Sarcoidosi
    • Sclerodermia o altre patologie autoimmuni
    • Cause sconosciute (idiopatica)

     

    Infezioni -- possono colpire i polmoni o l’intero organismo per poi svilupparsi ai polmoni, o possono interessare la pleura, ossia la membrana che circonda i polmoni. Possono essere acute o croniche e possono essere causate da batteri, virus e, più raramente, funghi.

    • La polmonite è un’infiammazione acuta dei polmoni causata da molteplici microrganismi.
    • L’influenza è una patologia acuta causata da un virus che può includere sintomi respiratori.
    • La tubercolosi e le infezioni da micobatteri non tubercolari sono infezioni croniche riscontrabili spesso nelle persone immunocompromesse (come le persone affette da HIV/AIDS). Le infezioni causate dai micobatteri si sviluppano lentamente e possono essere confinate ai polmoni o interessare l’intero organismo (sistemiche).

     

    Carcinoma polmonare– consiste nella crescita incontrollata di cellule maligne originatesi a partire dal tessuto polmonare. Esistono essenzialmente due tipi di carcinomi polmonari (essi coprono più del 95% dei casi): il Carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) e il Carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC). Esistono poi altri tipi di tumori polmonari ma che hanno origine diversa e vengono trattati in maniera diversa. Negli ultimi anni il numero di casi di morte dovuti a carcinoma polmonare è aumentato nelle donne e diminuito negli uomini. Nel mondo e in Europa, il carcinoma polmonare rappresenta la causa più comune di morte per cancro, uccidendo più persone rispetto alla somma delle altre tre più comuni cause di morte per cancro (colon, mammella e prostata). Il fumo di sigaretta e l’esposizione al radon sono i maggiori fattori di rischio per questa patologia.

    Ipertensione polmonare– è una patologia polmonare caratterizzata dal restringimento dei vasi ematici polmonari; questo determina l’aumento della pressione arteriosa polmonare e il conseguente affaticamento cardiaco. Questa patologia può coesistere e peggiorare con una varietà di patologia polmonari; può portare a insufficienza cardiaca.

    Embolia polmonare– è causata dal blocco dei vasi sanguigni polmonari operata da un coagulo di sangue, formatosi in genere al livello delle vene degli arti inferiori o della pelvi, che si è staccato ed è arrivato fino ai polmoni; i sintomi associati sono dolore toracico, dispnea acuta e tosse. Questa condizione può essere potenzialmente letale e richiede pertanto l’immediato intervento medico.

    Displasia broncopolmonare (BPD)– è una patologia polmonare tipica dei bambini nati prematuramente sottoposti a terapia con ossigeno e/o a ventilazione meccanica per lunghi periodi, ma anche in coloro i quali abbiano avuto polmonite o iperossiemia (tossicità dell’ossigeno). In corso di BPD, le vie aeree sono infiammate, non si sviluppano normalmente e possono venir danneggiate.

    Sindrome da distress respiratorio (RDS)– è una condizione potenzialmente letale in grado di causare problemi respiratori in bambini nati prematuramente, fino a 6 settimane prima la data presunta del parto. I polmoni di questi bambini prematuri non sono ancora sufficientemente in grado di produrre una sostanza liquida protettiva chiamata surfattante. La carenza di surfattante determina l’incapacità dei polmoni del neonato ad espandersi e quindi ad inalare quantità sufficienti di ossigeno. Questa patologia può manifestarsi entro poche ore dalla nascita del bambino prematuro.

    Sindrome da distress respiratorio acuta (ARDS)– è il rapido peggioramento di una grave difficoltà respiratoria dovuta ad un’infiammazione estesa dei polmoni e al loro riempimento con fluidi. Questa patologia può essere letale e può essere dovuta a vari tipi di lesioni polmonari, come alla presenza di gravi infezioni virali o batteriche, a sepsi, traumi, trasfusioni sanguigne multiple, overdose o inalazione di sostanze come il fumo e l’acqua salata.

    Fibrosi cistica– è una patologia ereditaria che colpisce i polmoni, il pancreas e altri organi. È caratterizzata dalla presenza di sudore salato, dalla produzione di muco denso che può ostacolare la respirazione, e da una ridotta capacità nella digestione di grassi e proteine, tale da portare a malassorbimento e malnutrizione. Viene di solito diagnosticata in età pediatrica ed è di solito maggiormente frequente nella popolazione caucasica. In Italia colpisce circa 1 neonato su 2600.

    Deficit di alfa-1 antitripsina– è una carenza ereditaria di una proteina deputata alla protezione dei polmoni. Senza questa protezione i polmoni vengono progressivamente danneggiati aumentando notevolmente il rischio per la persona affetta di sviluppare precocemente enfisema e patologie polmonari. La prevalenza nella popolazione dell'Europa Occidentale è circa 1 su 2500 persone.
    Esistono altre patologie in grado di alterare le capacità respiratorie della persona affetta pur non interessando direttamente il polmone. Queste patologie possono interessare la gabbia toracica, i muscoli, i nervi e il cuore. Sono comprese molteplici patologie neuromuscolari come la distrofia muscolare, la poliomielite, la miastenia grave, la sindrome di Guilkliain-Barré e la sclerosi laterale amiotrofica (ALS), così come patologie caratterizzate dall’anomala formazione della spina dorsale o dalla limitazione della mobilità della gabbia toracica, che può comportare una diminuzione dell’espansione polmonare.

  • Segni e Sintomi

    I segni e sintomi associati alle malattie polmonari possono variare da persona a persona e nel tempo. Nelle patologie croniche, spesso i sintomi compaiono gradualmente e peggiorano progressivamente. Nelle patologie acute invece i sintomi possono essere moderati o gravi. Alcuni possono essere potenzialmente letali e richiedere pertanto l’immediato intervento medico. Sebbene ciascuna patologia abbia caratteristiche peculiari, esistono alcuni segni e sintomi comuni alla maggior parte delle patologie polmonari. Alcuni esempi includono:

    • Tosse persistente, difficoltà respiratorie e dispnea
    • Affanno
    • Tosse con secrezioni mucose, sangue o espettorato
    • Dolore toracico
    • Le persone affette da patologie ostruttive come la BPCO possono avere difficoltà nell’espirazione; alcune persone riferiscono di avere la sensazione di “cercare di respirare attraverso una cannuccia”
    • La mancanza di ossigeno può determinare colorito bluastro
    • Nel tempo, la mancanza di ossigeno può portare in alcune persone all’allargamento della punta delle dita e alla crescita anomala delle unghie (dita a bacchetta di tamburo)
  • Esami

    L’obiettivo primario dei test per le patologie polmonari consiste nella diagnosi della patologia, nella determinazione della causa e della sua gravità. Molti clinici richiedono l’emogasanalisi per valutare i livelli di ossigeno e anidride carbonica, i test funzionali come supporto alla diagnosi e per il monitoraggio della funzionalità polmonare, e le radiografie o la tomografia computerizzata per la valutazione delle strutture polmonari. Esistono poi altri test utili alla diagnosi delle patologie polmonari.

    Test di laboratorio

    Alcuni test possono essere richiesti per determinare lo stato di salute complessivo del paziente e la funzionalità polmonare. Alcuni esempi includono:

    • Emogasanalisi – viene testato un campione di sangue arterioso per la valutazione del pH, dell’ossigeno e dell’anidride carbonica
    • Emocromo completo – per valutare le cellule del sangue e rilevare un’eventuale anemia
    • Pannello metabolico completo – per valutare la funzionalità degli organi e l’equilibrio elettrochimico

     

    La diagnosi di alcune patologie polmonari può richiedere l’esecuzione di alcuni ulteriori test:

    • Fibrosi cistica
      • Test per la ricerca della mutazione del gene della fibrosi cistica – per la ricerca delle mutazioni responsabili della patologia
      • Test del sudore
      • Tripsina immunoreattiva
      • Tripsina fecale
    • Alfa-1 antitripsina – per rilevare la carenza da alfa-1 antitripsina
    • Analisi del liquido pleurico – per approfondire le cause dell’accumulo di liquidi tra la parete del torace e la parete esterna di ciascun polmone; per esempio, potrebbe essere dovuto alla presenza di infezioni o neoplasie
    • Test per l’allergia – potrebbero essere richiesti per approfondire le cause di episodi asmatici
    • Test per la polmonite o per altre infezioni:
      • Esame colturale dell’espettorato e colorazione di gram – per la diagnosi di infezioni polmonari batteriche o micotiche
      • Test AFB – per la diagnosi di tubercolosi o di un’infezione operata da micobatteri non tubercolari
      • Emocoltura – per la diagnosi di infezioni batteriche e talvolta micotiche diffuse nel circolo ematico
      • Test dell’influenza – per la diagnosi dell’influenza
      • Virus respiratorio sinciziale
      • Pertosse – in caso di tosse persistente
      • Test micotici
      • Test del micoplasma
      • Test per legionella
    • Alcune patologie autoimmuni a carico dei polmoni, possono essere diagnosticate tramite la ricerca di autoanticorpi:
      • Anticorpi anti-nucelo (ANA)
      • Pannello ENA
      • Anti-dsDNA
    • Biopsia polmonare – per la valutazione del tessuto polmonare in caso di danneggiamento o di cancro
    • Test per la terapia mirata di neoplasie polmonari – i test seguenti possono essere eseguiti su un campione bioptico di tessuto polmonare per determinare se una specifica terapia può essere efficace nel trattamento di determinate neoplasie polmonari:
      • Ricerca della mutazione sul gene EGFR – se presente, il paziente risponderà maggiormente alla terapia con inibitori della tirosin-chinasi come il gefitinib e l’erlotinib
      • Ricerca della mutazione sul gene KRAS – se presente, il paziente sarà probabilmente meno responsivo alla terapia con farmaci inibitori della tirosin-chinasi
      • Ricerca della mutazione sul gene ALK e del riarrangiamento genico EML4-ALK – se presenti, il cancro risponderà a terapie con inibitori dell’ALK-chiansi come il crizotinib e meno a quelle con gli inibitori della tirosin-chinasi.
      • Ricerca della mutazione sul gene ROS1 – i pazienti con questa mutazione risponderanno meglio alla terapia con crizotinib e meno a quella con gli inibitori della tirosin-chinasi.
    • Esame citologico dell’espettorato – per valutare la presenza di eventuali cellule polmonari anomale o cancerose
    • Peptidi solubili mesotelina-correlati (SMRP) – per il monitoraggio del mesotelioma, un particolare tipo di carcinoma polmonare
    • Screening tossicologico – per la rilevazione di un’eventuale overdose da farmaci o da droghe in grado di interferire con la respirazione e causare distress respiratorio acuto
    • Test per la maturità polmonare fetale – utilizzato per valutare la maturità fetale; include il rapporto lecitina/sfingomielina, il fosfatidilglicerolo (PG), il foam stability index (FSI), la conta dei corpi lamellari; può essere usato per la determinazione dell’età gestazionale prima di un parto cesareo o nel caso in cui una donna in gravidanza rischi di partorire prematuramente.

     

    Test di funzionalità polmonare (TFP)

    Di seguito sono elencati alcuni dei test più comuni:

    • Spirometria - misura la quantità e tasso di espirazione dell'aria sulla base della capacità di una persona di soffiare attraverso un tubo; viene eseguita per valutare la presenza di vie respiratorie ristrette o ostruite.
    • Ossimetria - misura la saturazione di ossigeno del sangue utilizzando un piccolo dispositivo posto sul dito del paziente
    • Stress test - controlla la funzionalità polmonare di una persona sottoposta ad esercizio fisico tramite una cyclette o un tapis roulant
    • Misura del picco di flusso espiratorio - misura il tasso di espirazione; può essere utilizzato nell’automonitoraggio delle persone affette da asma.
    • Volume polmonare – misura la quantità di aria che una persona è in grado di inspirare e quella residua nei polmoni dopo l’espirazione; aiuta a valutare l'elasticità dei polmoni, il movimento della gabbia toracica, e la forza muscolare associata alla respirazione.
    • Capacità di diffusione – valuta la capacità del trasferimento di ossigeno dagli alveoli polmonari al circolo ematico, tramite la misura della quantità di monossido di carbonio assorbito dopo l’inalazione di una piccola quantità, tale però da non essere tossica.

     

    Diagnostica per immagini
    • Radiografia toracica – valuta la struttura dei polmoni e della cavità toracica
    • TAC (tomografia computerizzata) – valuta in maniera più dettagliata la struttura polmonare
    • RM (risonanza magnetica) - fornisce immagini dettagliate degli organi e dei vasi della cavità toracica
    • Ecografia - utilizzata per rilevare la presenza di liquidi biologici tra le membrane pleuriche
    • Scansione nucleare del polmone - usata per aiutare a rilevare un'embolia polmonare e, raramente, per valutare l'efficacia del trattamento del cancro del polmone
    • Scansione ad emissione di positroni (PET) – usata come supporto diagnostico per il cancro al polmone

     

    Altri test
    • Elettrocardiogramma (ECG, ECG) - per la valutazione del ritmo cardiaco, per determinare se il deficit respiratorio può essere dovuto alla presenza di patologie cardiache
    • Valutazione del sonno - generalmente realizzata in appositi centri del sonno per valutare la respirazione durante il sonno
  • Prevenzione e Trattamento

    Gli obiettivi principali del trattamento delle malattie polmonari sono perlopiù il trattamento delle infezioni e la prevenzione della loro diffusione ad altre persone, la riduzione dell'infiammazione, l’interruzione o il rallentamento del progressivo danneggiamento polmonare, la diminuzione dei sintomi, il sostegno alla respirazione, la riduzione degli effetti collaterali associati ad alcuni trattamenti e l’accertamento della presenza di quantità sufficienti di ossigeno.
    La maggior parte delle malattie polmonari possono essere evitate non fumando, sottoponendosi a test per il radon, riducendo al minimo l'esposizione a particelle di amianto, carbone, berillio, silice, a muffe, a polvere di grano, all'inquinamento atmosferico ed alle sostanze chimiche e farmaci noti per avere effetti negativi sui polmoni.
    È raccomandato che le persone immunocompromesse o affette da una delle malattie polmonari, i bambini e le persone anziane, si rivolgano al proprio medico curante per ottenere vaccini anti-influenzali o contro lo pneumococco, per ridurre al minimo il rischio di contrarre l'influenza e la polmonite.
    Per il trattamento delle malattie polmonari, sono continuamente disponibili nuove terapie. Inoltre le esigenze terapeutiche possono cambiare nel tempo. Pertanto, i pazienti affetti da una delle malattie polmonari dovrebbero parlare periodicamente con il proprio medico curante per valutare le terapie più appropriate.

Fonti

NOTA: Questa sezione è basata sulla ricerca che utilizza le fonti qui citate insieme all’esperienza collettiva della Revisione Editoriale di Lab Tests Online. Questa sezione è periodicamente rivista dalla Revisione Editoriale e può essere aggiornata come risultato della revisione. Ogni nuova fonte citata sarà aggiunta alla lista e distinta dalle fonti originali.


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