Disordini del Midollo Osseo

Cosa sono i disordini del midollo osseo?

Il midollo osseo è un tessuto molle grasso che si trova dentro al corpo delle ossa, come per esempio lo sterno (a metà del tronco) pelvi (osso iliaco) ed il femore. Il tessuto fibroso nel midollo supporta le cellule staminali che sono grandi “primitive” cellule indifferenziate. Quando richieste, le cellule staminali differenziano diventando un particolare tipo di cellula globuli bianchi, globuli rossi o piastrine. Normalmente solo le cellule mature sono rilasciate dal midollo nel circolo sanguigno.

Ogni malattia o condizione che causa un’anormalità nella produzione delle cellule mature del sangue, o dei loro precursori immaturi, può causare un disordine del midollo osseo. Una varietà di cose può andare male, tra cui:

• L’iperproduzione di un tipo di cellula; questo esclude e diminuisce la produzione degli altri tipi cellulari.
• Produzione di cellule anormali che non maturano o non funzionano correttamente
• Compressione cellulare causata da una ipercrescita che supporta la rete di tessuto fibroso risultando in forme cellulari anormali e in un decremento del numero di cellule
• Una linea cellulare che diventa predominante perché non muore ad un tasso normale
• La diminuzione della produzione cellulare o della rapida perdita di cellule perché esse sono fragili
• Insufficiente disponibilità di ferro per creare globuli rossi normali (quelli prodotti potrebbero essere microcitici)
• Malattie che possono propagare nel midollo osseo e influenzare la produzione e maturazione cellulare

Le cellule

Globuli bianchi
Ci sono cinque tipi differenti di globuli bianchi: linfociti, granulociti (neutrofili, eosinofili, e basofii) e monociti. Ciascuno gioca un ruolo differente nel proteggere il corpo dalle infezioni. Neutrofili, basofili ed eosinofili uccidono e digeriscono batteri. Anche i monociti ingeriscono batteri ma si riproducono più rapidamente dei neutrofili e tendono a vivere più a lungo. I linfociti si trovano nel sangue e nel sistema linfatico. Ci sono due tipi principali di linfociti, cellule T e cellule B. Le cellule T che maturano nella ghiandola del timo, aiutano il corpo a distinguere tra ciò che è proprio ed agenti esterni. Le cellule B, che circolano nel sangue, producono anticorpi, proteine contro specifici antigeni

Globuli rossi
I globuli rossi sono dischi rotondi come ciambelle con una depressione anziché un buco nel mezzo. Queste cellule incorporano ferro dentro a una proteina contenente un gruppo eme, chiamata emoglobina. L’emoglobina permette ai globuli rossi di trasportare l’ossigeno ai tessuti in tutto il corpo

Piastrine (trombociti)
Le piastrine sono frammenti di cellule (megacariociti). Il corpo utilizza le piastrine nel processo della coagulazione per richiudere lesioni in vasi sanguigni e ad attivare altri fattori della coagulazione.

Le Malattie
La Leucemia è un cancro che può colpire ognuno dei cinque tipi di globuli bianchi. Inizia con una cellula anormale che si autoreplica continuamente (clone). Il clone di cellule leucemiche risultante non funziona normalmente. Esse non contrastano le infezioni e nel crescere inibiscono la produzione degli altri globuli bianchi, dei globuli rossi e delle piastrine. Pazienti con leucemia possono avere infezioni ricorrenti, fatica, sanguinamento, ecchimosi, anemia, sudorazioni notturne e dolori ossei e articolari
La milza, la cui funzione è quella di filtrare il sangue, eliminando le cellule vecchie e danneggiate si può ingrossare e questo fenomeno può colpire anche fegato e linfonodi.

Disordini mieloproliferativi

Leucemie,  Sono un gruppo di malattie del midollo osseo caratterizzate dalla iperproduzione di un precursore (una forma immatura) di una delle cellula prodotte dal midollo osseo. Quando è richiesta un tipo particolare di cellula del sangue, le cellule staminali non differenziate nel midollo iniziano a cambiare, diventando il blasto immaturo del tipo cellulare che necessita. Questi blasti maturano per diventare uno dei cinque tipi di globuli bianchi o per formare globuli rossi o piastrine. Dato che solo le cellule completamente maturate lasciano il midollo, il midollo contiene normalmente una mistura di cellule a vari stadi maturativi. Nei disordini mieloproliferativi, una produzione eccessiva di un precursore cellulare porta ad un incremento nel numero di quel tipo di cellula e a un incremento o decremento nel numero degli altri tipi cellulari del sangue, che possono essere inibiti o soppressi.

Sindromi mielodisplastiche Sono un gruppo di malattie caratterizzate da una produzione anormale di cellule del midollo osseo. Frequentemente nelle sindromi mielodisplastiche non vengono prodotte abbastanza cellule normali del sangue. Questo porta a sintomi come anemia, infezioni, eccessivo sanguinamento ed ecchimosi. Le sindromi mielodisplastiche sono classificate in base a come le cellule appaiono all’osservazione microscopica sia del midollo osseo che dello striscio di sangue periferico e comprendono: diversi tipi di anemie che non rispondono al trattamento (refrattarie), sindromi mielodisplastiche associate ad anomalie cromosomiche, sindromi mielodisplastiche non classificate. Nel tempo le mielodisplasie tendono a progredire in leucemie mieloidi acute

Anemia aplastica E’ associata alla perdita di un precursore cellulare (normalmente il precursore dei globuli rossi) dovuta ad un difetto della cellula staminale che le dovrebbe produrre o dovuta a una danno nel midollo osseo. Alcune anemie aplastiche sono causate dall’esposizione a sostanze chimiche come il benzene, radiazioni o certi farmaci. Alcune sono dovute a rare anomalie genetiche, come l’anemia di Fanconi o associate con una malattia virale acuta come parvovirus umano. Per circa la metà dei casi la causa rimane sconosciuta.

Altre malattie comprendono:

• Disordini plasmacellulari, un gruppo di condizioni associate con una iperproduzione di un clone di linfociti B e del suo anticorpo
• Linfomi e altri cancri che si diffondono nel midollo e colpiscono la produzione cellulare
• Anemie causate da deficienze (come ferro) e/o emoglobinopatie che risultano in forma e grandezza anormale degli globuli rossi
• Anemie causate da deficienza o disfunzione dell’eritropoietina, una sostanza prodotta dai reni e che stimola la produzione degli globuli rossi