Noto anche come
CID
Coagulopatia da consumo
Coagulazione vascolare disseminata
Ultima Revisione:
Ultima Modifica:
07.09.2017.

Cos’è la Coagulazione Intravascolare Disseminata?

La Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) o Coagulopatia da consumo, è una grave sindrome clinica, potenzialmente letale, caratterizzata dall’iperattivazione delle proteine coinvolte nella cascata coagulativa. Essa determina la formazione di trombi al livello dei piccoli vasi disseminati in tutto l’organismo con la conseguente potenziale interruzione del normale flusso ematico e quindi con il danneggiamento di organi come i reni ed il fegato. In corso di CID, il consumo eccessivo dei fattori della coagulazione e delle piastrine può comportare un grave rischio emorragico. Questa attivazione anomala dei fattori della coagulazione può essere conseguenza di una grande varietà di patologie o condizioni cliniche.
In condizioni normali il sangue permane in circolo all’interno dei vasi. Il danneggiamento dei vasi o dei tessuti comporta il sanguinamento, che viene interrotto grazie ad un complesso processo coagulativo chiamato emostasi. L’emostasi procede in maniera continuativa su, essenzialmente, tre fasi: la fase vascolare, la fase piastrinica e la fase coagulativa. Durante la prima fase si ha una contrazione dei vasi, volta alla diminuzione del flusso ematico. Segue l’aggregazione di piccoli frammenti cellulari chiamati piastrine e il rilascio di fattori chimici deputati alla stimolazione di un’ulteriore aggregazione tale da formare il così detto tappo piastrinico. Allo stesso tempo le piastrine attivate supportano l’attivazione della cascata coagulativa, ossia di una serie di reazioni di attivazione sequenziale di vari fattori della coagulazione. Il processo coagulativo culmina nella formazione di filamenti di fibrina che si intrecciano insieme al tappo piastrinico formando il coagulo stabile. Il coagulo permane in corrispondenza della sede del danno tissutale fino alla rigenerazione dell’endotelio, cui segue la degradazione del coagulo (fibrinolisi) e la sua rimozione. Il processo omeostatico è strettamente regolato, con un complesso meccanismo di controllo a feedback che permette l’accelerazione del processo, il suo rallentamento e il controllo del volume dei coaguli prodotti.

I processo omeostatico viene innescato solo in caso di necessità, ad esempio in presenza di un danno tissutale, in seguito al quale viene rilasciata una sostanza pro-coagulate, un fattore tissutale rilasciato dalle cellule danneggiate. Sulla base dell’entità del danno, l’organismo attiva una risposta emostatica localizzata e tale da riparare i tessuti danneggiati.
In presenza di patologie tali da portare a CID, questo tipo di risposta è esagerata cosicché la cascata coagulativa viene attivata in tutto l’organismo e non solo in corrispondenza della sede del danno, e i meccanismi di controllo sono inibiti. Come conseguenza si ha la formazione di tanti piccoli coaguli diffusi in tutti i microvasi dell’organismo, spesso in maniera tale da bloccare l’apporto di sangue ed ossigeno ai tessuti e causare anche danno d’organo. Questa eccessiva coagulazione determina l’eccessivo consumo di piastrine e di fattori della coagulazione; come conseguenza quindi possono verificarsi episodi emorragici proprio per la loro carenza (coagulopatia da consumo). In corso di CID quindi è possibile osservare sia un eccessiva coagulazione che un eccessivo sanguinamento, in grado di aggravarsi in poco tempo fino a diventare potenzialmente letali.

La CID può manifestarsi in presenza di:

  • Infezioni, in modo particolare se sistemiche e molto gravi (sepsi), perlopiù di tipo batterico ma talvolta anche causate da funghi, virus o parassiti
  • Traumi, dovuti ad incidenti o ustioni gravi
  • Interventi chirurgici importanti, come gli interventi di bypass cardiopolmonare
  • Gravidanza e parto, in maniera particolare nel caso in cui la placenta non venga espulsa completamente o in caso di aborto ritenuto
  • Cancro, come leucemia promielocitica acuta o adenocarcinoma; le cellule cancerose possono rilasciare fattori ad attività procoagulante
  • Insufficienza d’organo, del fegato, pancreas o dei reni
  • Altre cause meno comuni riguardano il morso di un serpente velenoso, una possibile reazione tossica a farmaci, una reazione trasfusionale, il trapianto d’organo od il congelamento

La maggior parte dei casi di CID sono ad esordio acuto ma esistono anche a sviluppo graduale con un progressivo peggioramento. La forma cronica di CID è di difficile diagnosi e pertanto spesso non viene diagnosticata. Nelle forme croniche è possibile avere la contemporanea presenza di sintomatologia trombotica ed emorragica ma nella maggior parte dei casi sono di lieve entità, cosicché l’organismo riesce a compensare lo sbilanciamento. Comunque in corso di CID cronica, il sintomo più frequente riguarda l’eccessiva coagulazione e non il sanguinamento. Il cancro è una delle cause più comuni di CID di lieve entità.

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Approfondimenti
  • Segni e Sintomi

    I segni e sintomi di CID e la sua gravità ed estensione, dipendono dall’agente eziologico, quindi dalla presenza di un’infezione, di un trauma o di una patologia cancerosa. Oltre ai segni e sintomi della patologia sottostante, possono quindi essere presenti sia un’eccessiva tendenza alla formazione di coaguli (trombofilia) che all’emorragia.

    Manifestazioni emorragiche

    Di solito la tendenza alle emorragie interessa siti differenti:

    • Sanguinamento interno con conseguente presenza di sangue nelle urine o nelle feci
    • Cefalea ed altri sintomi associati alla presenza di emorragie al livello dell’encefalo
    • Presenza di ecchimosi o petecchie
    • Sanguinamento imponente in presenza di ferite, durante interventi chirurgici o in corrispondenza dei siti di inserimento di cateteri e agocannule
    • Sanguinamento delle mucose – naso, gengive, bocca ecc…

     

    Manifestazioni trombotiche

    I sintomi dipendono dalla sede in cui è presente il coagulo, e includono:

    • Sintomi associati con la disfunzione d’organo dovuti alla mancata irrorazione sanguigna di organi come il fegato o i reni
    • Pallore della pelle dovuto al blocco dell’irrorazione sanguigna al livello sottocutaneo
    • Dolore toracico, emottisi (emissione di sangue dalle vie respiratorie in genere con colpi di tosse) e/o difficoltà respiratorie dovute alla presenza di coaguli al livello polmonare
    • Dolore toracico e/o attacco cardiaco dovuto alla presenza di coaguli in sede cardiaca
    • Cefalea ed altri sintomi associati ad ictus, causati dalla presenza di coaguli al livello dei vasi cerebrali
  • Esami
    Test di laboratorio

    L’obiettivo dei test di laboratorio nella CID consiste nel valutare la gravità della sintomatologia clinica e monitorarne gli effetti nel tempo. Non esiste un singolo test in grado di diagnosticare in maniera definitiva la CID. Per la formulazione della diagnosi, il clinico si deve basare, oltre che sulla valutazione clinica complessiva dei segni e sintomi presenti, anche sulla presenza di patologie sottostanti, sull’anamnesi clinica e sull’analisi fisica del paziente.

    La gravità e l’estensione della CID possono variare nel tempo; pertanto i test di laboratorio elencati di seguito, dovrebbero essere eseguiti con cadenza regolare:

    • Emocromo completo – include la conta delle piastrine, paramento importante visto che spesso in corso di CID si osserva piastrinopenia (basso numero di piastrine)
    • Striscio di sangue – nelle persone con CID spesso è identificabile un ridotto numero di piastrine associate alla presenza di grandi piastrine e globuli rossi frammentati (schistociti)
    • Tempo di protrombina (PT) – spesso allungato in presenza di CID per l’eccessivo consumo dei fattori della coagulazione
    • aPTT (tempo di tromboplastina parziale) – può essere allungato
    • D-dimero – questo test individua un prodotto di degradazione dei coaguli; spesso è marcatamente elevato in presenza di CID tanto che in presenza di valori normali di D-dimero, la CID è improbabile
    • Fibrinogeno – uno dei fattori della coagulazione; basso in CID

     

    Esiste un sistema di punteggio sviluppato dalle società scientifiche internazionali di Trombosi ed Emostasi, utili per valutare la possibile presenza della CID sulla base dei risultati dei test di laboratorio. Il punteggio è basato sui risultati della conta piastrinica, del PT, del D-dimero (o di altri prodotti di degradazione del fibrinogeno) e del fibrinogeno. Un punteggio alto indica che con buona probabilità il paziente è affetto dalla sindrome CID.

    Poiché in presenza di CID può essere interessata la funzionalità di molti organi,possono essere richiesti test generici, come per esempio il pannello metabolico completo, per la valutazione della funzionalità del rene e del fegato. Oltre a questo, possono essere richiesti ulteriori test per approfondire le patologie concomitanti responsabili dello sviluppo della CID.

    Esami non di laboratorio

    Talvolta per la valutazione della funzionalità d’organo e per la localizzazione dei trombi, possono essere richiesti degli esami di diagnostica per immagini.

  • Trattamento

    Gli obiettivi del trattamento della CID si prefiggono perlopiù di trattare la patologia sottostante responsabile dell'impropria attivazione della coagulazione, e di stabilizzare il paziente. Nella maggior parte dei casi infatti, la CID si risolve in seguito al trattamento della patologia primaria. La CID acuta viene di solito trattata in ambito ospedaliero.

    Talvolta può essere necessario adottare delle misure di sostegno in presenza di condizioni emorragiche o trombotiche. Alle persone con manifestazioni emorragiche gravi possono essere somministrate piastrine o plasma fresco congelato o crioprecipitato, contenenti i fattori della coagulazione. Questo avviene per lo più in condizioni di emergenza o nel caso in cui il/la paziente debba essere sottoposto/a a procedure chirurgiche come la rimozione di un aborto ritenuto.

Fonti

NOTA: Questa sezione è basata sulla ricerca che utilizza le fonti qui citate insieme all’esperienza collettiva della Revisione Editoriale di Lab Tests Online. Questa sezione è periodicamente rivista dalla Revisione Editoriale e può essere aggiornata come risultato della revisione. Ogni nuova fonte citata sarà aggiunta alla lista e distinta dalle fonti originali.


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