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07.09.2017.

Cos’è la cirrosi?

La cirrosi è la grave formazione di tessuto cicatriziale al livello epatico, dovuto alla presenza di una malattia epatica cronica. In presenza di un insulto cronico e prolungato, il tessuto epatico viene gradualmente sostituito da tessuto cicatriziale, in modo tale da influenzare la funzionalità epatica. Si stima che in Italia vi siano circa 25.000 morti l’anno di cirrosi epatica.
La cirrosi può essere dovuta a molte malattie epatiche croniche. Il decorso della malattia può essere lento. Diversamente dalle cicatrici presenti in altri tessuti, quelle del tessuto epatico possono essere però reversibili, anche nelle persone con cirrosi.
Il fegato è un organo vitale, posto a destra nell’addome. Esso svolge molteplici funzioni, tra le quali la conversione delle sostante nutrienti assunte con il cibo in elementi essenziali per l’organismo, quali i fattori della coagulazione, o la detossificazione ed il metabolismo delle sostanze potenzialmente dannose per l’organismo e la produzione della bile, necessaria per la digestione dei grassi.
Le malattie epatiche possono influenzarne la funzionalità. Queste malattie possono essere dovute ad infezioni, esposizione a farmaci o tossine, processi autoimmuni o difetti genetici in grado di comportare l’accumulo di sostanze tossiche come ferro e rame. La presenza di queste patologie/condizioni cliniche può portare ad infiammazione, ostruzione delle vie biliari ed anomalie nei processi emostatici. La presenza di insulti cronici e prolungati porta all’accumulo di tessuto connettivo, ossia a fibrosi del fegato, con il conseguente sviluppo di cirrosi.
In presenza di cirrosi vi è un’alterazione della struttura e della funzionalità epatica, con anche la formazione di noduli di cellule circostanti il tessuto fibroso. La presenza di cirrosi interferisce con il flusso di sangue e bile nel fegato e progressivamente può comportare l’alterazione della funzionalità anche di altri organi e tessuti. Di seguito sono riportati alcuni esempi di complicanze dovute alla cirrosi:

  • Aumento della pressione delle vene che trasportano il sangue al fegato, nota con il nome di ipertensione portale
  • Gonfiore e sanguinamento delle vene dell’esofago e/o dello stomaco (varici gastriche e/o esofagee) dovuto all’ipertensione portale ed alla conseguente reintroduzione del sangue in queste piccole vene
  • Aumento delle tossine nel circolo ematico con conseguente stato confusionale ed alterazione dello stato mentale
  • Accumulo di liquidi nell’addome (ascite)
  • Disfunzione renale
  • Diminuzione della produzione dei fattori della coagulazione con conseguente facilità al sanguinamento ed emorragie

 

Le persone affette da cirrosi epatica sono anche a maggior rischio di sviluppare il carcinoma epatico. Si stima che circa il 3-5% delle persone con cirrosi epatica progrediscano a patologie tumorali ogni anno.

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Approfondimenti
  • Cause

    Il fegato è in grado di rigenerarsi in seguito a danno limitato o patologie di tipo acuto. Tuttavia, la presenza di insulti cronici e prolungati, può portare allo sviluppo di cirrosi. Le cause della cirrosi possono essere molteplici, anche se generalmente ricadono in almeno una delle seguenti categorie:

    • Consumo di alcool – l’eccessivo consumo di alcool può portare nel tempo a malattie epatiche e cirrosi
    • Epatite – la cirrosi può essere dovuta alla presenza di epatite virale, autoimmune o a steatosi epatica non alcolica
    • Ostruzione e/o danneggiamento dei dotti biliari
    • Malattie cardiache – l’insufficienza cardiaca congestizia può comportare danneggiamento epatico e cirrosi
    • Malattie metaboliche o ereditarie – tra questa vi sono la fibrosi cistica, l’emocromatosi e la malattia di Wilson
    • Consumo di droghe o esposizione a farmaci e tossine
    • Cause ignote – in circa il 10% dei casi di cirrosi, la causa scatenante non è nota

     

    La frequenza di questi agenti scatenanti la cirrosi, dipende dalla popolazione e dalla regione geografica. In Italia, così come negli Stati Uniti, circa la metà dei casi di cirrosi sono dovuti alla presenza di un’infezione da HCV, seguita dal consumo di alcool.

    La cirrosi dovuta ad epatite B è invece in diminuzione in Italia, anche se in gran parte del mondo rappresenta ancora una delle prime cause della malattia. L’incidenza di steatosi epatica non alcolica è una causa non infettiva di cirrosi la cui incidenza è in aumento.

  • Segni e Sintomi

    Molte persone con cirrosi presentano solo pochi o addirittura nessun sintomo della malattia. I sintomi possono infatti possono comparire solo al momento in cui la cirrosi è conclamata.

    I sintomi, seppur aspecifici, possono includere:

    • Astenia
    • Debolezza
    • Stato confusionale e difficoltà nella concentrazione
    • Dolore addominale
    • Prurito
    • Gonfiore addominale (dovuti ad ascite, ossia all’accumulo di fluidi nell’addome)
    • Tendenza al sanguinamento
    • Gonfiore alle gambe
    • Nausea
    • Perdita di peso e mancanza di appetito
  • Esami

    È molto importante diagnosticare la cirrosi precocemente, prima della comparsa di sintomi significativi di cirrosi. L’eliminazione o il controllo della causa scatenante la cirrosi permette la diminuzione della formazione di tessuto fibroso e la risoluzione delle cicatrici presenti. Sebbene gli esami del sangue permettano di rilevare la disfunzione epatica, non esistono singoli esami in grado di rilevare la cirrosi. Il test di riferimento per la diagnosi di cirrosi è l’analisi di un prelievo bioptico di tessuto epatico, ma si tratta di una procedura invasiva e non sempre risolutiva.
    I test di laboratorio di routine permettono di rilevare il danneggiamento epatico e/o la presenza di tessuto fibroso fornendo indicazioni sull’entità del danno e sull’eventuale presenza di fattori di rischio predisponenti la cirrosi. Come supporto alla diagnosi possono essere richiesti ulteriori test in grado di rilevare patologie concomitanti e di monitorare lo stato di salute complessivo del paziente. Nel monitoraggio viene valutata anche l’eventuale progressione della cirrosi a carcinoma epatocellulare.

    Test di routine

    Il pannello epatico od il pannello metabolico completo, comprendono una serie di esami utili per rilevare la presenza di un’insufficienza epatica. Entrambi i pannelli includono i seguenti esami:

    • ALT – enzima presente perlopiù nel fegato; l’aumento dei suoi livelli ematici indica la presenza di danni al fegato, inclusa la cirrosi
    • AST – enzima presente nel fegato ed in altri tessuti; l’aumento dei suoi livelli ematici indica la presenza di danni al fegato, inclusa la cirrosi
    • ALP – enzima presente nei dotti biliari; in genere è normale o moderatamente aumentato in presenza di cirrosi
    • Bilirubina totale – sostanza prodotta esclusivamente nel fegato; i suoi livelli ematici aumentano in presenza di malattie del fegato. La bilirubina è di solito normale o lievemente aumentata fino a che la cirrosi non diventa conclamata
    • Albumina – una proteina prodotta dal fegato; i suoi livelli ematici sono di solito diminuiti in presenza di cirrosi

     

    La rilevazione di valori anomali in uno o più di questi esami comporta la necessità di approfondimenti. L’analisi complessiva dell’intero pannello di esami è molto più informativa rispetto all’analisi di un singolo esame.

    Altri esami eseguiti routinariamente includono:

    • Emocromo completo – può essere richiesto per valutare i leucociti, i globuli rossi e le piastrine di un paziente; le piastrine spesso sono ridotte in presenza di cirrosi e il sanguinamento causato dalla carenza dei fattori della coagulazione può comportare la presenza di anemia.
    • Tempo di protrombina (PT e INR) – la maggior parte dei fattori della coagulazione vengono prodotti dal fegato; questo test valuta la capacità coagulativa del sangue del paziente. In presenza di cirrosi il PT risulta allungato.

     

    Molti degli esami sopracitati possono essere utilizzati nel monitoraggio della malattia. La progressione della cirrosi infatti si accompagna alla crescente alterazione di questi parametri.

    Altri test di laboratorio
    • Test HBV e HCV – i test per l’epatite infettiva di tipo B o C possono essere un utile strumento diagnostico delle cause della malattia epatica cronica responsabile della cirrosi
    • Analisi del liquido peritoneale, in caso di ascite
    • Biopsia epatica – consiste nel prelievo di tessuto epatico al fine di valutare la struttura delle cellule del fegato. Questo esame è diagnostico per la cirrosi ma, viste le ridotte dimensioni del campione esaminato, un risultato negativo non è sufficiente per escludere la malattia.

     

    Sulla base della patologia che si sospetti essere la causa della cirrosi, possono essere richiesti anche altri esami come:

    • Ferro ematico – in caso di sospetto di emocromatosi
    • Rame e ceruloplasmina – nel caso in cui si sospetti la malattia di Wilson
    • Anticorpi anti-mitocondrio (ASMA) – come sostegno diagnostico della cirrosi biliare primitiva
    • Alfa-1 antitripsina – come sostegno diagnostico al deficit di alfa-1 antitripsina
    • Esami genetici per la rilevazione di malattie epatiche ereditarie (emocromatosi o malattia di Wilson)
    • Acido ialuronico – associato con la fibrosi; se basso esclude con buona probabilità la fibrosi

     

    Altri test utilizzati per il monitoraggio delle complicanze, sono:

    • Alfa-feto proteina (AFP) – spesso lievemente aumentata in corso di cirrosi ma molto elevata in caso di carcinoma epatico
    • Des-gamma-carbossi protrombina (DCP) - può essere elevata in presenza di cancro al fegato
    • Ammoniaca – i suoi livelli aumentano nelle fasi terminali della cirrosi, con insufficienza epatica
     
    Talvolta richiesti

    Talvolta possono essere utilizzati dei calcoli basati su pannelli di test specifici, al fine di valutare la prognosi o la probabile presenza di cirrosi:

    • Classificazione di Child-Turcotte-Pugh (CTP) - sistema di punteggio per la cirrosi; può essere utilizzato per aiutare a valutare l'aspettativa di vita nei pazienti con cirrosi avanzata
    • MELD (modello di stadio terminale della malattia epatica) - utilizzato per aiutare a determinare coloro che sono ad alto rischio di mortalità, da indirizzare verso il trapianto di fegato
    • Sono disponibili diversi calcoli sviluppati commercialmente (algoritmi) utilizzabili per riconoscere la presenza e la gravità delle cicatrici nel fegato.
     
    Test non di laboratorio

    Possono essere utili anche altre procedure e test di diagnostica per immagini:

    • Ecografie - eseguite a volte per diagnosticare la steatosi epatica non alcolica. Le ecografie possono essere eseguite in maniera periodica per monitorare lo sviluppo del carcinoma epatocellulare.
    • Elastografia epatica – misura la rigidità del fegato; utile per valutare il grado di fibrosi epatica
  • Trattamento

    Per i pazienti con cirrosi, il trattamento di solito comprende:

    • Se possibile, trattamento della patologia sottostante responsabile della cirrosi. Ad esempio, trattamento farmacologico dell'epatite C cronica.
    • Mantenimento della rimanente funzionalità epatica – ai pazienti vengono fornite delle indicazioni per il mantenimento della funzionalità epatica, come l’astenersi dal bere alcol e dall’assumere sostanze in grado di danneggiare il fegato. Possono essere inoltre fornite indicazioni riguardanti la dieta, al fine di garantire un’alimentazione bilanciata. La diminuita funzionalità epatica comporta anche l’alterazione della capacità di metabolizzare i farmaci; pertanto i pazienti affetti da cirrosi devono valutare attentamente con il proprio medico curante i corretti dosaggi e le posologie dei farmaci assunti.

     

    Trattamento delle eventuali complicanze: a volte può essere necessario eseguire un’endoscopia per cercare le varici (vene dilatate) e per trattare eventuali varici sanguinanti. In caso di cirrosi negli stadi avanzati, può essere necessario ricorrere ad un trapianto di fegato.

Fonti

NOTA: Questa sezione è basata sulla ricerca che utilizza le fonti qui citate insieme all’esperienza collettiva della Revisione Editoriale di Lab Tests Online. Questa sezione è periodicamente rivista dalla Revisione Editoriale e può essere aggiornata come risultato della revisione. Ogni nuova fonte citata sarà aggiunta alla lista e distinta dalle fonti originali.


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